什么是硬皮病?
患者性別:女患者年齡:35詳細病情及咨詢目的:經常不規律高燒,肌肉疼痛,激酶升高,血沉高,服用過激素,帕夫林.本次發病及持續的時間:2007/06/20病史:半年.無過敏輔助檢查:其它的都正常
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回答5
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許宗彥 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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主要癥狀1.分類:局限性硬皮病(localizedscleroderma)包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病.系統性硬化癥(systemicmorphea)包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好.)2.癥狀和體征:①局限性硬皮病硬斑病,多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變.帶狀硬皮病,好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病.點滴狀硬斑病,多發于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病.②肢端硬皮病與彌漫性硬皮病肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干,內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予后差.1)雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解;2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.水腫期:表現為手足腫脹,隨病情可延及上臂面部及軀干;硬化期:皮膚增厚,纖維化,皮紋不清,毛發少,少汗,累及面部則表現為鼻變尖,唇變薄,口周放射狀溝紋,張口受限,隨著病情進展,可見皮膚色素加深變黑,手指變尖變短,皮膚出現潰瘍;萎縮期:皮膚發生萎縮,變薄,表皮疏松;3)肌肉:可出現廢用性萎縮或原發性肌病,近遠端肌肉均可累及,表現為肌無力或輕度肌痛.4)骨和關節:可表現為晨僵和多關節痛,病程較長的患者因指(趾)缺血發生指叢吸收,遠端骨溶解,指(趾)變短變細,X線可表現為關節間隙狹窄,關節面骨硬化,亦可表現為骨質疏松,骨質破壞變形等;5)消化系統:口腔粘膜可硬化,萎縮,舌乳頭消失,舌系帶萎縮硬化攣縮放伸舌受限,牙周間隙增寬,牙周膜變厚,易出現牙齒脫落.食管受累可表現吞咽困難,吞鋇顯示食管蠕動減弱或消失,可出現返流性食管炎,胸骨后燒灼痛,偈可見功能性胃出口阻塞和急性胃擴張,小腸受累,可表現間歇性腹痛,慢性腹瀉,腸梗阻,累及大腸可有便秘,直腸脫垂或大便失禁.6)肺:肺受累可表現進行性活動后氣短,X線以間質性炎癥,纖維化,肺功能檢查,通氣功能異常;7)腎:急性發展者可突然起病,迅速發展至惡性高血壓和進行性腎功能不全,有高腎素血癥和微血管溶血,皮膚硬化病變也迅速發展,提示"硬皮病腎危象",慢性者常于起病后2-3年內發生,逐漸出現輕度蛋白尿和鏡下血尿,高血壓和氮質血癥發展緩慢.8)內分泌系統:部分病人可出現甲狀腺功能低下,病理學改變甲狀腺纖維化.9)外分泌腺病變:少數病例伴發干燥綜合征(SS),表現為口干,眼干,胰腺受累可表現消化功能異常;10)神經系統:可發生陷入性神經病變,如腕管綜合征,感覺異常性腹痛,三叉神經痛,面神經麻痹,亦可引起植物神經紊亂;11)妊娠:重者表現月經異常,閉經,使之不易受孕;12)惡性腫瘤,少數病例可并發肺癌,乳腺癌和食管癌.③CREST綜合征:主要表現包括鈣質沉積,雷諾現象,食管蠕動硬皮病的治療方法和藥物很多,各人的療效不一,不少病人經日常的修養和適當的藥物治療,病情能得到一定的改善和緩解.病人自己要樹立戰勝疾病的信心,要求生活規律,避免過度緊張,各種刺激和吸煙,避免使用麥角堿及腎上腺素等藥物.防止手外傷,避免誘發或加重血管收縮的因素.注意手保暖及適度的指趾活動,應經常使用凡士林,抗生素軟膏和尿素脂等外用藥保護皮膚.注意勞逸結合,增加營養,進高蛋白,高能量飲食.愿硬皮病病人和正常人一樣地生活和工作.
2016-01-27 22:58
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回答4
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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你好,硬皮病現稱系統性硬化癥。顧名思義,就是皮膚變硬的疾病。皮膚的改變是系統性硬化癥的標志性癥狀。但病變程度差別很大,輕者僅有局部皮膚的硬化和鈣化,嚴重者可出現全身廣泛性皮膚硬化增厚。典型的皮膚損害依次經歷腫脹期、浸潤期和萎縮期三個階段。病變呈對稱性,病變多由手指逐漸向近端擴展,病變皮膚與正常皮膚的界限不清。
2016-01-27 10:41
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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硬皮病現稱系統性硬化癥.臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內臟器官的結締組織病.各年齡均可發病,但以20-50歲為發病高峰.女性發病率約為男性的3-4倍. 一,分類 1)局限性硬皮病包括硬斑病,帶狀硬皮病,點滴狀硬皮病. 2)系統性硬化癥包括肢端硬皮病,彌漫性硬皮病,CREST綜合征(包括肢端硬化和毛細血管擴張,鈣質沿積,雷諾氏現象,食管蠕動異常癥狀,此為系統性硬化的一個類型,予后較好.) 二,癥狀和體征: 1.局限性硬皮病 (注意:部分局限性硬皮病可以轉化為系統性硬皮病,兩者沒有絕對界限!) (1)硬斑病:多發生在腰,背部,其次為四肢及面頸部,表現為圓形,橢圓形或不規則形的水腫性斑片,初呈淡紅或紫紅,經數周或數月逐漸擴大硬化,顏色變為淡黃色或象牙色,局部無汗,毛發脫落,數年后轉化為白色或淡褐色萎縮性疤痕.皮膚活檢符合硬皮病改變. (2)帶狀硬皮病:好發于兒童和青年,女性多于男性,病變沿肋間和一側肢體呈帶狀分布,可為單條或數條,病變演變過程同硬斑病. (3)點滴狀硬斑病:多發于頸,胸,肩背等處,約綠豆至五分硬幣大小,呈集簇性線狀排列,其演變過程似硬斑病. 2.肢端硬皮病與彌漫性硬皮病 肢端硬皮病有雷諾氏現象,皮損從遠端向近端發展,軀干,內臟累及少,病程進展慢,預后好;彌漫性硬皮病病變由軀干向遠端擴展,雷諾現象少,內臟受累多.病情重,病變進展快,予后差. (1)雷諾氏現象:為多數患者的首發癥狀,表現為指(趾)端遇冷或情緒波動時出現發白→青紫→變紅三相改變,經保暖后可緩解; (2)皮膚:病變過程可分為水腫,硬化和萎縮三期.
2016-01-27 09:15
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張國瑾
南京紫金醫院
一級
腦復蘇專科
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硬皮病的病因目前尚不清楚,有幾種學說1,血管學說.認為原發于血管病變.2,免疫學說,是近年來最為重視的一種因素.3,膠原纖維代謝異常學說,4,其他,可能與博士疏螺旋體感染有關,但尚未完全肯定,也有可能有遺傳因素的關系醫學不是什么事情都搞的清楚的,就象原發性高血壓的病因是什么,至今也不清楚.這就是我能給你的答案.謝謝
2016-01-27 09:05
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李增沛 主治醫師
南陽市第一人民醫院
三級甲等
五官科
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臨床上以局限性或彌漫性皮膚增厚和纖維化為特征,并累及心,肺,腎,消化道等內臟器官的結締組織病.
2016-01-27 04:18
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