馬凡氏綜合征的主要危害是心血管蹭特別是合并的主動脈瘤應早期發現早期治療.根據臨床表現骨骼眼心血管改變三主征和家族史即可診斷.臨床上分為兩型：三主征俱全者稱完全型；僅二項者稱不完全型.診斷此病的最簡單手段是超聲心動圖有懷疑者均可行此檢查進一步確診則需要通過MRI（磁共振顯像）.目前尚無特效治療.對先天性心血管蹭宜早期手術修復對心功能不全心律失常者宜內科治療.一旦確診為合并有主動脈瘤或心臟瓣膜關閉不全則應視情況考慮手術治療因為藥物是不能去除此病的.由于動脈瘤有破裂出血的危險心臟瓣膜關閉不全也有致心衰死亡的危險所以盡管手術有一定風險專家們還是建議手術治療.事實上隨著科技進步目前手術成功率已在90％以上.若提示有主動脈夾層動脈瘤破裂者應及時手術治療.

馬凡氏綜合癥有哪些臨床表現1.骨骼肌肉系統：主要有四肢細長蜘蛛指（趾）雙臂平伸指距大于身長雙手下垂過膝下半身比上半身長.長頭畸形面窄高腭弓耳大且低位.皮下脂肪少肌肉不發達胸腹臂皮膚皺紋.肌張力低呈無力型體質.韌帶肌腱及關節囊伸長松弛關節過度伸展.有時見漏斗胸雞胸脊柱后凸脊柱側凸脊椎裂等.2.眼：主要有晶體狀脫位或半脫位高度近視白內障視網膜剝離虹膜震顫等.男性多于女性.3.心血管系統：約80%的患者伴有先天性心血管畸形.常見主動脈進行性擴張主動脈瓣關閉不全由于主動脈中層囊樣壞死而引起的主動脈竇瘤夾層動脈瘤及破裂.二尖瓣脫垂二尖瓣關閉不全亦屬本征重要表現.可合并先天性房間隔缺損室間隔缺損法樂氏四聯征動脈導管未閉主動脈縮窄等.也可合并各種心律失常如傳導阻滯預激綜合征房顫房撲等.