新生兒低血糖伴內臟肥大-巨舌-小腦綜合征
寶寶才出生2天，醫生就說她患了臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征。見到寶寶很辛苦的樣子，我很心痛。請問各位專家，臍膨出-巨舌-巨大軀體綜合征要怎樣治療啊？請專家幫我回答啊，謝謝啦，在線等答案啊
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回答2
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李希弘 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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臨床上男女均可發病患兒出生后即顯示出許多畸形外觀體格較一般新生兒明顯巨大舌頭巨大常伸出口外活動笨拙影響正常的哺乳動作及咬合嘴并不增大常有腹部膨大臍膨出或臍疝患兒出生后1個月內可呈消瘦狀態皮下脂肪明顯減少但以后幾個月則生長逐漸加速甚至接近巨大畸形至1周歲左右表現吐字不清言語障礙下頜突向前方低血糖發作為本病的突出癥狀在出生后幾小時內即可出現以后則反復發作嚴重者出現抽搐意識喪失血糖可低于1.1mmol/L低血糖發作在出生后1個月內最為頻繁以后逐漸減少一般在3～4個月后可逐漸停止但也有持續至2～3歲者但也有不出現低血糖發作者據統計低血糖的發生率約占33%～50%內臟肥大也常見如肝腎胰腺心臟等均有不成比例的肥大此外還可有顏面的火焰狀母斑耳廓畸形顏面中央發育不全膈肌缺損陰蒂肥大隱睪腸扭轉以及母體羊水過多巨大胎兒等患兒有輕度的智能低下小頭畸形等患兒如能幸存至小兒期則可有半身肥大癥常易罹患惡性腫瘤如腎上腺瘤Wilms瘤精原細胞瘤肝母細胞瘤以及腹腔腫瘤等
2016-01-17 06:44
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回答1
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馬順官
上海市松江區九亭鎮衛生院
一級
兒科
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治療即低血糖的治療單用葡萄糖靜脈注射或靜脈滴注很難維持血糖至正常水平僅能使血糖暫時升高如同時加用皮質類激素則可使血糖穩定藥物治療應持續至低血糖發作停止后一般須1～3個月在藥物治療期間應同時采用牛奶及固體飲食多次進餐的喂養法以減少低血糖發作對于臍膨出或臍疝可采用整形手術
2016-01-16 22:14
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