你好！血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏而引起的出血疾病。在治療期間少激烈運動，以免出血不止，祝你健康！以上是對“請問有關血友病的一些資料”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

血友病是一種遺傳性的血液疾病，正常人血液中含有凝血因子即血液中止血的一種蛋白質，血友病患者就是缺乏這種凝血因子或凝血因子不起作用才導致在出血時無法止血，凝血因子缺失的數量越多血友病病情越重，當意外受傷時血友病患者就會不可控制地出血，體表的傷口所引起的出血通常并不嚴重而內出血則嚴重得多內，出血一般發生在關節、組織和肌肉內部關節和肌肉出血會引起嚴重的疼痛和殘疾，而主要器官如大腦出血則可能導致死亡，

病情分析：血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發病率為5～10/10萬，嬰兒發生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙，出血不能自發停止；從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，可以進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：(1).甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數的80%-85%，在某些高發地區甚至更高。(2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數的15%左右。(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。(4).獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產生Ⅷ因子抗體，導致凝血功能障礙，導致獲得性血友病（甲型血友病）。疾病治療：一般止血治療如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據病情，每次每日輸注10-20IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規格不同）。凝血因子的使用方法：根據Ⅷ的凝血活性，可以根據如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達20%以上，出血嚴重或欲行中型以上手術者，應使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。藥物治療療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質激素改善血管通透性等。家庭治療血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應用。血友病患者及其家屬應接受關疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。外科治療有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發病率為5～10/10萬，嬰兒發生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙，出血不能自發停止；從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，可以進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：　　(1).甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數的80%-85%，在某些高發地區甚至更高。　　(2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數的15%左右。　　(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。　　(4).獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產生Ⅷ因子抗體，導致凝血功能障礙，導致獲得性血友病（甲型血友病）。疾病治療：一般止血治療　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法　　為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據病情，每次每日輸注10-20IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規格不同）。凝血因子的使用方法：根據Ⅷ的凝血活性，可以根據如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達20%以上，出血嚴重或欲行中型以上手術者，應使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。藥物治療　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素(desmopressin，DDAVP)、達那唑(danazol)以及糖皮質激素改善血管通透性等。家庭治療　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應用。血友病患者及其家屬應接受關疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。外科治療　　有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。

血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。在我國，血友病的社會人群發病率為5～10/10萬，嬰兒發生率約1/5000。典型血友病患者常自幼年發病、自發或輕度外傷后出現凝血功能障礙，出血不能自發停止；從而在外傷、手術時常出血不止，嚴重者在較劇烈活動后也可自發性出血。血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，可以進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。血友病依其缺乏凝血因子種類之不同，可分為：　　(1).甲型血友病：是由于凝血因子八（即Ⅷ）缺乏引起，亦稱作血友病A，是臨床上最常見的血友病，約占血友病人數的80%-85%，在某些高發地區甚至更高。　　(2).乙型血友病：是由于凝血因子九（即IX）缺乏引起，亦稱作血友病B，臨床較甲型血友病少見，約占血友病人數的15%左右。　　(3).丙型血友病：缺乏凝血因子十一（即Ⅺ缺乏）。Ⅺ缺乏癥在我國極為少見。　　(4).獲得性血友病（即后天性凝血因子缺乏）：常由于自身因素導致某些凝血因子水平下降，或活性降低，如獲得性凝血因子八（Ⅷ）缺乏癥，常由于自身產生Ⅷ因子抗體，導致凝血功能障礙，導致獲得性血友病（甲型血友病）。診斷　　血友病（常為男性發病），除根據上述遺傳病史及出血癥狀外，還需要進一步如下檢查：　　（1）血常規檢查：血小板計數正常，嚴重出血者血紅蛋白減少。　　（2）凝血功能檢測：凝血酶（PT）時間正常，部分凝血活酶時間（APTT）延長,重型明顯延長，輕型稍延長，亞臨床型正常。　　（3）其他檢測：臨床確診常需要檢測Ⅷ凝血活性。對任何程度的血友病患者，完全確診可以進一步通過基因檢查等手段，如常用PCR及基因芯片技術等。　　此外，尚應排除其他原因導致的凝血因子缺乏癥；如滅鼠藥物中毒導致的凝血因子缺乏出血，抗凝藥物如華法令等引起的出血。疾病治療一般止血治療　　如使用抗纖溶藥物及一般促進血小板聚集的止血藥物等。對于嚴重的出血導致的關節及肌肉血腫，可以用繃帶加壓包扎或者沙袋等局部壓迫和冷敷止血。。凝血因子替代療法　　為主要療法，即補充缺失的凝血因子。主要方法有：①：新鮮冰凍血漿(含有人體血液中所有的凝血因子)，根據病情每日/每次200-400毫升不等。②：血漿冷沉淀物(主要含Ⅷ及纖維蛋白原等，其中Ⅷ濃度較血漿高5～10倍)，根據病情，每次每日輸注10-20IU（國際單位）不等。③：凝血酶原復合物(含X、Ⅸ、Ⅶ、Ⅱ)，為一般的替代治療。④：血液提取的Ⅷ濃縮制劑，或基因重組活化的Ⅷ制劑（不同廠家，規格不同）。凝血因子的使用方法：根據Ⅷ的凝血活性，可以根據如下公式：首次輸入活化Ⅷ(或Ⅸ)劑量(IU)=體重×所需提高的活性水平(%)÷2。最低止血要求Ⅷ水平達20%以上，出血嚴重或欲行中型以上手術者，應使Ⅷ或Ⅸ活性水平達40%以上。⑤：重組的人活化因子Ⅶ(rFⅦa，活化的七因子)：可用于預防或治療Ⅷ或Ⅸ缺乏的嚴重血友病患者的出血，常用劑量是90g/kg，每2～3小時靜脈注射，直至出血停止。藥物治療　　療效低于凝血因子替代治療，如使用：去氨加壓素達那唑以及糖皮質激素改善血管通透性等。家庭治療　　血友病患者的家庭治療在國外已廣泛應用。血友病患者及其家屬應接受關疾病的病理、生理、診斷及治療知識的教育，家庭治療最初應在專業醫師的指導下進行。除傳授注射技術外，還包括血液病學、矯形外科、精神、心理學以及艾滋病、病毒性肝炎的預防知識等。外科治療　　有關節出血者應在替代治療的同時，進行固定及理療等處理。對反復關節出血而致關節強直及畸形的患者，可在補充足量凝血因子的前提下，行關節成型或人工關節置換術。其他治療　　如通過不同的基因療法，使患者體內表達足量的凝血因子等，目前這些方法尚處于臨床試驗階段，還沒有完全用于臨床。[1]預防出血　　預防出血比替代治療更重要，包括：（1）加強宣教，避免劇烈活動，鼓勵適當體力活動；（2）避免使用抗血小板藥物；（3）避免肌肉注射；（4）如需手術應在術前補充所缺乏的凝血因子；（5）有條件者應定期預防性補充相應凝血因子等。(6)血友病是許多有創操作的禁忌癥，如拔牙、骨穿、外科手術等。在未給予凝血因子輸注干預前，避免盲目進行操作。疾病預防　　俗話講得好，防患于未然。既然血友病是女性攜帶導致下一代男性發病，那么就可以進行妊娠后的產前診斷，進行優生優育。對血友病患者家人特別是女性患者，應做基因檢測。對于有家族史但無基因攜帶的女性，妊娠后可以放心的按正常程序分娩。而對于女性攜帶者，最好在妊娠后（一般12-14周內）做性別鑒定，若胎兒為女性，就可以按心做正常的足月分娩，如果胎兒為男性，則需要進行羊水穿刺等提取DNA檢測血友病的嚴重程度，或者通過臍帶血（大約在妊娠16-18周后）取樣以測定凝血因子的缺乏程度，根據實際情況確定是否進行治療性流產手術，特別是胎兒凝血因子嚴重缺乏的孕婦，應盡早終止妊娠。此外，隨著目前第三代試管嬰兒技術的發展，可對基因攜帶者的女性進行體外受精，通過對受精卵的體外遺傳學檢測，確定有無基因攜帶，從而在眾多的胚胎中，挑選出最健康的無基因攜帶的女性胚胎植入到媽媽的子宮內，以確保生出一個健康的寶寶。　　因此，優生優育不但給一個有血友病家族史的家庭帶來婚姻后的幸福，同時也為下一代孕育了健康的種子。