病情分析：血友病（Hemophilia），是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病，男女均可發(fā)病，但絕大部分患者為男性.包括血友病A(甲），血友病B（乙）和因子XI缺乏癥（曾稱血友病丙）.前兩者為性連鎖隱性遺傳，后者為常染色體不完全隱性遺傳.血友病在先天性出血性疾病中最為常見，出血是該病的主要臨床表現(xiàn).新鮮全血，血漿或新鮮冰凍血漿(FFP)可用于凝血因子的替代法治療.但需輸注的量大且有導(dǎo)致高血容量的危險，甚至在大量輸注后血漿凝血因子仍不能達到足夠水平.此外，輸入的大量紅細胞和晶體將導(dǎo)致原有的凝血因子稀釋而加重出血傾向，因此在第一個血容量(L)輸注時就應(yīng)開始用濃縮因子制劑作替代性治療，后者以較小的容量而達到足夠的血漿水平.替代治療的劑量選擇，取決于血友病類型，出血的嚴(yán)重程度和所希望達到的血漿因子水平(％).因正常血漿中FⅧ或FⅨ平均水平為100％，起止血作用的最小有效水平在血友病甲為25～30％血友病乙為20～25％一般需將血漿因子水平提高到30％以上.生活護理：1，局部止血治療：包括局部壓迫，放置冰袋，局部用血漿，止血粉，凝血酶或明膠海綿貼敷等.2，替代療法.（1）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對嚴(yán)重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑.（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應(yīng)于1小時之內(nèi)輸完.（3）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（國內(nèi)普遍使用的藥物）（4）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.（5）重組人凝血因子.（國內(nèi)剛剛開始采用，日后普及的趨勢.高科技人工合成的，打破以前從人血中提純的手段，沒有病菌污染，使用更安全.）3，去氨基－D－精氨酸血管加壓素.4，腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿，加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用.5，抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用.6，達那唑.7，避免創(chuàng)傷或較重的體力活動.盡量避免注射和手術(shù).（如必須手術(shù)，一定要咨詢血友病醫(yī)生，將凝血因子含量暫時提高到正常水平再實施手術(shù).）8，花生衣：有抗纖溶作用.可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.