○血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙.根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳.　　○血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病.其中包括血友病甲（因子Ⅷ,AHG缺乏）,血友病乙（因子Ⅸ缺乏,PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ,PTA缺乏）.血友病甲多見,約為血友病乙的七倍.一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.　　二,替代療法.　　（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.　　五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.　　六,達(dá)那唑.　　七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù).（如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）

血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙.根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三類.前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳出血特點(diǎn)自發(fā)或輕微外傷即見滲血不止,甚至持續(xù)數(shù)天,多為瘀斑,血腫；膝,踝,肘,腕等關(guān)節(jié)易出血,反復(fù)出血可致關(guān)節(jié)畸形,口鼻粘膜出血也多見.治療　　一,局部止血治療：包括局部壓迫,放置冰袋,局部用血漿,止血粉,凝血酶或明膠海綿貼敷等.　　二,替代療法.　　（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法.新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子.故對(duì)嚴(yán)重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑.　　（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍.須冷凍干燥存于－20°C下,室溫下放1小時(shí)活性即喪失50％,故應(yīng)于1小時(shí)之內(nèi)輸完.　　（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床.（目前國(guó)內(nèi)普遍使用的藥物）　　（四）凝血酶原復(fù)合物濃縮劑.　　（五）重組人凝血因子.（國(guó)內(nèi)剛剛開始采用,日后普及的趨勢(shì).高科技人工合成的,打破以前從人血中提純的手段,沒(méi)有病菌污染,使用更安全.）　　三,去氨基－D－精氨酸血管加壓素.　　四,腎上腺皮質(zhì)激素：改善毛細(xì)血管通透性,對(duì)控制血尿,加速急性關(guān)節(jié)積血的吸收及對(duì)有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用.　　五,抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸,有血尿及腦出血者禁用.　　六,達(dá)那唑.　　七,避免創(chuàng)傷或較重的體力活動(dòng).盡量避免注射和手術(shù).（如必須手術(shù),一定要咨詢血友病醫(yī)生,將凝血因子含量暫時(shí)提高到正常水平再實(shí)施手術(shù).）　1.堅(jiān)持每天做適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動(dòng),　　2.及時(shí)輸凝血因子血友病人慎服的藥物及食物：　　西紅柿,魚,洋蔥,大蒜,生姜,銀杏葉,阿斯匹林,藻酸雙脂鈉,蛇提取藥物（如蘄蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,雙香豆素,水楊酸,水蛭素,尿激酶,鏈激酶,枸櫞酸鈉,纖維蛋白溶酶,潘生丁,維生素E,生地黃,川芎,桃仁,紅花,廣地龍,赤藥,當(dāng)歸,枳殼,玉金,劉寄奴,柴胡,川牛膝,丹參,制大黃,連翹,金銀花,玄參等,上述食物,西藥及中藥里,有的可誘發(fā)出血性疾病,有的藥物有預(yù)防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的藥物

目前治療仍以替代治療為主，主要輸注第八因子濃縮物，一旦出血應(yīng)該立即輸注，在醫(yī)生的指導(dǎo)下給予足量足療程治療，防止殘疾，平素避免外傷，禁止服用阿斯匹林類藥

在臨床上，治療血友病需要持續(xù)的藥物治療，可以去治療血液病最權(quán)威的醫(yī)院的天津血液病研究所就診檢查治療

這種病除了輸冷沉淀沒(méi)什么好辦法.上海瑞金醫(yī)院正在研究基因治療該病,你可以和他們聯(lián)系一下看研究得怎么樣了.這里的醫(yī)生都是用業(yè)余時(shí)間在這里回答問(wèn)題的,請(qǐng)及時(shí)點(diǎn)擊"采納為答案",這是對(duì)他們熱心幫助的唯一肯定.