嗜血細胞綜合征可分為原發生和反應性，潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等，由于噬血細胞增多，加速了血細胞的破壞.幫你在網上當了2個診斷標準1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血2或血3系細胞減少)，其中血紅蛋白2%;(4)肝功能異常，血乳酸脫氫酶>1000U/L或>正常均值+3s現在好像這個病打的有點濫了,找不出病因,看到幾個吞噬細胞就是感染性嗜血細胞綜合癥是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生癥，多發于兒童，其特點為單核-巨噬細胞增生活躍，并有明顯的吞噬紅細胞現象.患者多有明顯高熱，肝、脾和淋巴結腫大，原發病治療好后多可自愈.患者有貧血現象，白細胞明顯減少，分類可見淋巴細胞明顯增高，易見異淋.血小板常減低.骨髓多增生活躍，粒系統所占比例降低，中性粒細胞可見毒性變.幼紅系統增生多正常，淋巴系統比例亦未見明顯改變，可見異淋.單核巨噬系統增生活躍，常>10%，巨噬細胞大小為20~40微米，或更大，胞漿豐富，吞噬多個成熟紅細胞，或幼紅細胞或血小板等.巨核細胞大致正常.

1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血2或血3系細胞減少)，其中血紅蛋白以上是對“嗜血細胞綜合癥好治嗎”這個問題的建議，希望對您有幫助，祝您健康！

嗜血細胞綜合癥亦稱嗜血細胞性淋巴細胞增生癥(hemophagocyticlymphohistioicytosissyndromeHPLS)，屬于組織細胞增生癥Ⅱ型，包括家族性和繼發性2類.家族性嗜血細胞綜合癥(FHLH)是一種少見的常染色體陽性遺傳病，患兒出生時正常，多于6月一1歲突然高熱、黃疸、出血、肝脾腫大，少數有驚厥.中約50％有陽性家族史，臨床呈致死性經過，未經治療者中位數生存期為2個月，系l0號染色體基因缺陷所致，通常2歲以下者考慮FHLH.繼發性HPS可分為感染相關性和腫瘤相關性.既往認為感染相關性主要為病毒感染，如巨細胞病毒、單純皰疹病毒、水痘一帶狀皰疹病毒、流感病毒、人類細小病毒B19，目前認識到本病也可由腸道革蘭氏陰性桿菌、流感嗜血桿菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏桿菌、真菌及杜氏利什曼原蟲等所.腫瘤相關性繼發于患血液系統或非血液系統惡性疾病的病人，由于惡性疾病本身及化療、放療所致免疫抑制狀態引起對感染易感增高所致.另外系統性紅斑狼瘡及先天免疫缺陷患兒也可并發此病.HPS最顯著的病理特征是良性組織細胞增加并伴嗜血現象，多見于淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓.在急性期，該病與白血病、惡性組織細胞增生癥、傳染性單核細胞增生癥等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞，有時需多部位穿刺才能確診.HPS的治療及預后決定于疾病類型.目前治療主要為(1)丙球或腎上腺皮質激素或大劑量甲強沖擊，(2)抑制T細胞活化的特異性抑制劑cytA或聯用粒細胞集落刺激因子，(3)為減少或抑制淋巴因子的供應原可用化療，(4)化療后造血干細胞移植或血漿置換.1994年國際組織細胞協會建議應用HIM一94方案：化療加免疫療法(足葉乙甙+糖皮質激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的療效仍有爭議.我們在以后的工作中應提高對該病的認識，減少誤診，并進一步觀察該病的療效.--------------------------------------------------------------------------------　噬血細胞綜合征（hemophagocyticsyndrome，HPS）亦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥（hemophagocyticlymphohistocytosis），又稱噬血細胞性網狀細胞增生癥(hemophagocyticreticulosis),于1979年首先由Risdall等報告.其特征是發熱，肝脾腫大，全血細胞減少.本綜合征分為兩大類，一類為原發性或家族性，另一類為繼發性，后者可由感染及腫瘤所致.原發性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，其發病和病情加劇常與感染有關；繼發性HPS分為感染相關性HPS（infection-associatedhemophagocyticsyndrome,IAHS），此型多與病毒感染有關，由病毒引起者稱病毒相關性HPS（virus-associatedhemophagocyticsyndrome,VAHS）；由腫瘤引起者稱腫瘤相關性HPS（malignancy-associatedhemophagnocyticsyndrome,MAHS）.　　1.家族性噬血細胞綜合征(familialhemophagocyticsyndrome)　　1．1發病年齡一般早期發病，70％發生于1歲以內，甚至可在生前發病，出生時即有臨床表現.多數在嬰幼兒期發病，但也有遲至8歲發病者.成年發病亦不能排除家族性HPS.在同一家族中，其發病年齡相似.　　1．2癥狀體征，癥狀多樣，早期多為發熱、肝、脾腫大，有的有皮疹、淋巴結腫大和神經癥狀.發熱持續，亦可自行退熱；肝脾腫大明顯，且呈進行性；皮疹無特征性，常為一過性，往往出皮疹時伴高熱；約有一半病人有淋巴結腫大，有的有巨大淋巴結.中樞神經系統的癥狀一般在病程晚期出現，但也可發生在早期，表現為興奮性增高、前囟飽脹、頸強直、肌張力增強或降低、抽搐等.亦可有第VI或第VII對顱神經麻痹、共濟失調偏癱或全癱、失明、意識障礙、顱內壓增高等.肺部的癥狀多為肺部淋巴細胞及巨噬細胞浸潤所致，但難與感染鑒別.　　1．3實驗室檢查　　血象：多為全血細胞減少，以血小板減少為明顯，白細胞減少的程度較輕；觀察血小板的變化，可作為本病活動性的一個指征.病情緩解時，首先可見到血小板上升；而在病情惡化時，亦首先見到血小板下降.　　骨髓象：骨髓在疾病早期的表現為中等度的增生性骨髓象，噬血現象不明顯，常表現為反應性組織細胞增生，無惡性細胞浸潤，應連續多次檢查骨髓，以便發現吞噬現象.該病的極期除組織細胞增多外，有多少不等的吞噬性組織細胞，主要吞噬紅細胞，也可吞噬血小板及有核細胞.晚期骨髓增生度降低，這很難與細胞毒性藥物所致的骨髓抑制鑒別.有的病例其骨髓可見大的顆粒狀淋巴細胞，胞體延長如馬尾或松粒狀，這可能是HPS的一種特殊類型的淋巴細胞.　　高細胞因子血癥：在家族性HPS及繼發性HPS的活動期常見下列因子增多：IL-l受體拮抗因子、可溶性IL-2受體（sIL-2）、γ-干擾素（IFN-γ）、腫瘤壞死因子（TNF）等.　　血脂：可見甘油3酯增多，可在疾病的早期出現，脂蛋白電泳常見極低密度脂蛋白膽固醇及低密度脂蛋白膽固醇升高，高密度脂蛋白膽固醇降低.當病情緩解時，脂蛋白膽固醇可恢復正常.　　肝功能：轉氨酶及膽紅素可增高，其改變的程度與肝受累的程度一致.在全身感染時，可有低鈉血癥、低白蛋白血癥及血清鐵蛋白增多.　　凝血象：在疾病活動時，常有凝血異常，特別是在疾病活動期，有低纖維蛋白原血癥，部分凝血活酶時間延長，在有肝受損時，其凝血酶原時間可延長.　　腦脊液：中等量的細胞增多（5-50×106/L），主要為淋巴細胞，可能有單核細胞，但很少有噬血細胞，蛋白增多，但有的即使有腦炎的臨床表現，其腦脊液亦可能正常.　　免疫學檢查：家族性HPS常有自然殺傷細胞及T細胞活性降低.　　影像檢查：部分病人胸片可見間質性肺浸潤，晚期病人頭顱CT或MRI檢查可發現異常，其改變為陳舊性或活動性感染，脫髓鞘，出血，萎縮或（及）水腫.有時亦可通過CT檢查發現腦部鈣化.　　1．4病理主要的發現是在單核-巨噬細胞系統發現良性的淋巴組織細胞浸潤，組織細胞呈吞噬現象，吞噬最多的是紅細胞，有時也吞噬血小板和白細胞.受累器官為脾、淋巴結、骨髓和腦.脊髓；此外，還可見于甲狀腺、肺、心.腸、腎和胰腺.　　1．5診斷診斷標準為：①發熱超過1周，熱峰≥38．5℃；②肝脾腫大伴全血細胞減少，累及≥2個細胞系，骨髓增生減少或增生異常及肝功能異常，血乳酸脫氫酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障礙，血纖維蛋白原≤1．5g/L，伴血病鐵蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s；④噬血細胞占骨髓有核細胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴結及中樞神經系統的組織學改變.有些不典型病例不符合上述標準，如主　　要為腦膜受累及新生兒期發病者，發熱則不明顯；而血細胞減少，高脂血癥及低纖維蛋白原血癥的表現也取決于內臟受累的嚴重程度，有些病人上述表現可能晚期才出現.起病時，有不少病人可以無脾大，甚至沒有噬血細胞現象.　　1．6鑒別診斷最容易混淆的是家族性HPS與繼發性HPS，特別是與病毒相關性HPS的鑒別，因為病毒感染不但與病毒相關性HPS有關，在家族性HPS患者，也常有病毒感染，而且家族性HPS也常由病毒感染而誘發.家族性HPS為常染色體隱性遺傳病，常問不到家族史，更增加了診斷的難度.一般認為，在2歲前發病者多提示為家族性HPS，而8歲后發病者，則多考慮為繼發性HPS.在2~8歲之間發病者，則要根據臨床表現來判斷，如果還難肯定，則應按家族性HPS處理.其次要與惡性組織細胞病（惡組）相鑒別，2者在骨髓片上很難鑒別，但HPS要比惡組常見得多.但如臨床上呈暴發經過、嚴重肝功能損害、骨髓中組織細胞惡性程度高，特別是肝、脾或其他器官發現異常組織細胞浸潤，則先考慮為惡組為宜；否則應診斷為HPS.　　1．7治療　　a.化學療法：常用的化療藥物有細胞毒性藥物，如長青花堿或長春新堿與腎上腺皮質激素聯用，亦可應用反復的血漿置換，或VP16或VM26與腎上腺皮質激素合用.有的應用VP16、腎上腺皮質激素，鞘內注射氨甲煤呤（MTX）及頭顱照射治療取得良好效果.有的主張在緩解時，應用上述藥物小劑量維持治療.　　b.免疫治療：有人用環胞菌素A治療家族性HPS取得滿意效果，同樣，用抗胸腺細胞球蛋白（ATG）亦可誘導緩解.　　c.造血干細胞移植：盡管上述化療可使病情緩解，有的可緩解9年，但仍不能根治家族性HPS.Fisher等（1986）首先報告用骨髓移植治愈家族性HSP患者，在2000年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上，日本學者Imashukn報告5例由EBV所致的HPS，應用造血干細胞移植，隨后用環胞菌素A加VP16，大大改善了本病的預后.　　d．治療方案：國際組織細胞協會1994年提出一個治療家族性HPS的方案（HLH94）：地塞米松每日10mg/m2與VP16每周150mg/m2，連用3周，第4周起減量，第9周起VP16每2周用藥1次，并加用環胞菌素A每日5~6mg/kg口服，共用1年.有神經癥狀者，前8周每2周鞘內注射MTX1次.如果是家族性HPS，爭取做異基因造血干細胞移植.如果為非家族性HPS，則在8周治療后根據病情停止治療.　　1．8預后不經治療的家族性HPS患者存活期約2個月，而在應用化療后則大大改善了預后.有的患者經化療后存活9年以上，但只有異基因造血干細胞移植才能治愈家族性HPS.　　2繼發性噬血細胞綜合征（secondaryhemoPhagocyticsyndrome）　　2．1感染相關性噬血細胞綜合征（IAHS）嚴重感染引起的強烈免疫反應，淋巴組織細胞增生伴吞噬血細胞現象，本病常發生于免疫缺陷者，由病毒感染所致者稱病毒相關性HPS（VAH），但其它微生物感染，如細菌、真菌、立克次體、原蟲等感染也可引起HPS.其臨床表現除有HPS的共同表現（如前所述）外，還有感染的證據.骨髓檢查有淋巴組織細胞增生，并有吞噬紅細胞、血小板和有核細胞現象.　　2．l．l預后有人對198例小兒感染相關性HPS進行了追蹤.其中103例（52%）死于全血細胞減少、器官衰竭或彌漫性血管內凝血（DIC）.3歲以下6例有3例死亡，而3歲以上的病例76例僅有29例死亡.l歲以下患病者，其預后極差，29例只有9例存活.由細菌引起者預后較好，EB病毒所致者預后最差，99例EB病毒所致者，死亡72例，其它病毒所致者，其病死率亦在50％左右.　　2．1．2治療應用免疫抑制劑治療，多用腎上腺皮質激素及（或）VP16，取得較好的效果.特別是對EB病毒所致者，VP16及環胞菌素A的效果最好，因為VP16可抑制病毒的核抗原合成，環胞菌素A可減輕高細胞因子血癥.至于靜脈丙種球蛋白的應用，卻有不同意見.有人主張應用，有人則反對應用.治療本病的目的是抑制其難于控制的淋巴細胞和巨噬細胞活性.如能發現病原微生物，則應及時應用有效的抗微生物治療.如果是在應用免疫抑制劑時發生的HPS，則應停用免疫抑制劑.威脅生命的表現是難于控制的高熱、進行性全血細胞減少、DIC及多器官功能衰竭，這些都是應用免疫抑制劑的指征.其治療方案與家族性HPS相同.　　2．2腫瘤相關性噬血細胞綜合征（malignancy-associatedhemophagocyticsyndrome,MAHS）本病分為兩大類：一類是急性淋巴細胞白血病（急淋）相關的HPS，急淋在治療前或治療中可能合并有感染或沒有感染伴發的HPS.除急淋外，縱隔的精原細胞瘤（mediactinalgermcelltum）也常發生繼發性HPS.第2類是淋巴瘤相關的HPS（lymphoma-associatedhemophagocytic，syndrome,LAllS），淋巴瘤常為亞臨床型，沒有淋巴瘤的表現，故往往誤診為感染相關性HPS，特別容易誤診為EB病毒相關性淋巴瘤.　　治療：治療方案決定于疾病的類型，如HPS發生于治療前的免疫缺陷患者，則治療主要是抗感染及抗腫瘤；如果HPS發生于化療后，而腫瘤已緩解則應停止抗腫瘤治療，同時抗感染，加用腎上腺皮質激素及VP16；對進展迅速的MAHS則應針對細胞因子所致的損害進行治療，可用前述HLH94方案.--------------------------------------------------------------------------------謝謝拉,不知道應該如何與惡性組織細胞增生癥鑒別呢?--------------------------------------------------------------------------------自己查閱文獻及一些資料，總結了幾點，請同道指正：一.診斷標準1.發熱超過1周，熱峰≥38．5℃；2.肝脾腫大伴全血細胞減少，累及≥2個細胞系，骨髓增生減少或增生異常及肝功能異常，血乳酸脫氫酶（LDH）≥1000U/L或≥正常均值+3S，及凝血功能障礙，血纖維蛋白原≤1．5g/L，伴血病鐵蛋白≥1000ng/mL或≥正常+3s；3.噬血細胞占骨髓有核細胞≥2%，或（和）累及骨髓、肝、脾.淋巴結及中樞神經系統的組織學改變.2.與惡組鑒別1.病因：多數HPS患者經細菌培養、血清免疫學、組織病理學等檢查可找到原發病；MH常為病因不明.2.對治療的反應：HPS經針對原發病進行治療往往有效，多數患者隨原發病好轉而恢復；MH患者病情進展快，預后差，抗生素、抗病毒、激素治療無效，絕大多數患者在數月內死亡.3.骨髓特點：HPS患者骨髓組織細胞增生以Hem為主，異常組織細胞不見或偶見，多核巨組織細胞不見；MH半數以上患者伴有Hem及單核樣或淋巴樣組織細胞增生，但常見有幼稚多形態的異常組織細胞，多核巨組織細胞雖亦有較大診斷價值，但檢出率較低.MH由于病變分布具有高度局灶性和不規則性，對伴Hem增生疑為HPS的患者，如病因不明，應在病程不同階段多部位多次骨髓穿刺或行病變組織活檢，以提高異常組織細胞檢出率4.NAP積分對細菌相關性HPS與MH的鑒別有一定參考意義，多數BHPS患者NAP積分增高，而MH患者NAP積分常降低甚至為0.

朋友你好,根據你的提問,去當地3甲醫院治療.設備和治療技術是最好的,積極配合醫生治療,祝早日康復,謝謝對我們的支持有問題及時和我們聯系.

你好，目前對于此癥還并沒有什么特效藥的，需要堅持綜合性的治療。