血友病簡介：血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障礙的出血性疾病。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多見，約為血友病乙的七倍。病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者；患者男性與傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30％無家族史，其發病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。治療一、局部止血治療：包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。二、替代療法。（一）輸血漿：為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血，必須用因子Ⅸ濃縮劑。（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍干燥存于－20°C下，室溫下放1小時活性即喪失50％，故應于1小時之內輸完。（三）中純度因子Ⅷ制劑已被廣泛用于臨床。（四）凝血酶原復合物濃縮劑。三、去氨基－D－精氨酸血管加壓素。四、腎上腺皮質激素：改善毛細血管通透性，對控制血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效，可與輸血漿及濃縮劑合用。五、抗纖溶藥物：常用6－氨基已酸，有血尿及腦出血者禁用。六、達那唑。。七、避免創傷或較重的體力活動。盡量避免注射和手術。八、禁服影響血小板功能的藥物：如阿司匹林、保太松、消炎痛、潘生丁等。活血化瘀的中草藥亦應避免。九、花生衣：有抗纖溶作用。可減輕出血，縮短凝血時間，但不能提高凝血因子水平。花生衣4g／日。[臨床表現]自發或輕微外傷后出現皮下大片瘀血或肌肉深部血腫、局部紫黑，粘膜出血以鼻衄、牙齦出血多見，消化道出血不多見，膀胱、腎、肺及胸膜出血均少見，顱內出血雖不多見，但可危及生命。關節病變主要表現為腫痛，反復出現引起慢性增生性關節炎，導致關節畸形，喪失功能。[診斷要點](1)發病多在初學走路的幼兒和學齡兒童。(2)輕微外傷或小手術后，出血不止，遷延數日、數月，甚至威脅生命。(3)出血：皮膚大片瘀血或肌肉深部血腫，鼻衄、牙齦等粘膜出血等。(4)關節病變：急性期以腫痛為主。(5)實驗室檢查：①篩選試驗：血小板計數、出血時間及血塊退縮時間正常，凝血時間、部分凝血活酶時間及凝血活酶生成時間延長，血清凝血酶原時間縮短。②定性實驗：凝血活酶生成試驗及糾正實驗，簡易凝血活酶生成糾正實驗對血友病定型有確診意義：能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而不能被正常血清糾正的為血友病甲。不能被正常硫酸鋇吸附血漿糾正而能被正常血清糾正的為血友病乙。均能被正常硫酸鋇吸附血漿和正常血清糾正的為血友病丙。[鑒別診斷]應與血管性假性血友病鑒別，血管性假性血友病由ⅧR、Ag、ⅧR：WF缺如或減低引起，而Ⅷ：C活性減低也可能引起，典型血管性假性血友病有家族史，常染色體顯性遺傳即男、女都可以得病，父母都可遺傳。臨床主要表現為粘膜、皮下出血，和少數關節、肌肉出血，但一般無關節畸形，出血時間延長或阿斯匹林耐量試驗陽性，Ⅷ：C、ⅧR：RCOF及ⅧR：Ag者減低，可助診斷和鑒別診斷。變異型血管性假性血友病可呈常染色體隱性遺傳，父母親可無臨床表現，無遺傳史，出血癥狀較嚴重，出血時間，ⅧR：RCOF一至數項正常，但ⅧR：Ag交叉免疫電泳異常，可助鑒別。[家庭應急處理](1)盡量避免手術或外傷。(2)局部壓迫或冷敷止血，也可貼敷新鮮血漿浸膏。(3)云南白藥、三七粉局部使用可達局部止血作用。(4)有新鮮血腫或關節積血時，應臥床休息，減少活動。(5)急性期可口服強的松每日40～60mg，分三次服用；口服避孕藥能緩解女性患者月經多。(6)出血嚴重或持續不止時，應送往醫院輸新鮮全血或血漿及其它制品。白血病是一種造血系統的惡性腫瘤。表現為正常血細胞生成減少，周圍血白細胞發生質和量的異常，白細胞及其幼稚細胞(即白血病細胞)在骨髓或其他造血組織中進行性、失控制的異常增生。浸潤并損害各種組織，產生不同癥狀。根據白血病的病程及細胞形態學可將白血病分為：(1)急性白血病病情發展迅速，骨髓及周圍血中主要是異常原始和幼稚細胞。其自然病程多在6個月以內。急性白血病又分：A．急性淋巴細胞白血病(急淋)；B．急性非淋巴細胞白血病(急非淋)。包括急性粒細胞白血病(急粒)、急性單核細胞白血病(急單)。(2)慢性白血病病程較長，骨髓及血中主要是較成熟的異常細胞，其次為幼稚細胞。自然病程多在一年以上。慢性白血病主要包括：慢性粒細胞白血病(慢粒)：慢性淋巴細胞白血病(慢淋)；多毛細胞白血病；幼淋巴細胞白血病。(3)特殊類型白血病如低增生性白血病、綠色瘤或粒細胞肉瘤、嗜酸粒細胞白血病、嗜堿粒細胞白血病等。白血病是一種常見的惡性腫瘤，我國已將其列入重點防治的十大惡性腫瘤之一。白血病占惡性腫瘤總發病數的5％左右，發病以兒童和青年居多，在我國各年齡組惡性腫瘤的死亡率中占第六位(男性)和第八位(女性)，在兒童及35歲以下的人群中則占第一位。觀察白血病年齡別發病率曲線，發現在5歲以下及15—20歲間有兩個小高峰，在40歲以后隨年齡增長發病率逐漸升高，高峰年齡在60歲以后。但各型白血病發病年齡不盡相同。根據調查發現白血病的發病率大城市高于農村，油田和污染地區的發病率明顯增高，男性賂高于女性。就各型白血病來看急性多于慢性。根據我國1986—1988年調查資料，各型白血病的發病率以急非淋最高，其次為急淋、慢粒，慢淋和特殊類型最低。人類白血病的確切病因至今未明。有關研究表明，病毒可能是主要的因素，此外尚有遺傳因素、放射、化學毒物和藥物等因素。某些染色體的異常與白血病的發生也有直接關系，染色體的斷裂和易位可使癌基因激活或位置發生移動，染色體內基因結構的改變可直接引起細胞發生突變。免疫功能的降低，也有助于白血病的發生。40年代以前，白血病被認為是“不治之癥”。診斷后除了輸血等支持療法外，一般無其他特殊治療。進入70年代，在綜合支持療法的基礎上，采取聯合化療、免疫治療、細胞生長因子與造血干細胞移植、中醫治療等有計劃地科學綜合療法，使患者緩解率明顯提高，緩解期、生存期，特別是無癥狀存活期延長，相當一部分病人長期存活，甚至治愈。如兒童急性淋巴細胞白血病緩解率可達90％以上，5年生存率超過50％，其中約40％以上已得到治愈。其他類型白血病緩解率已達g0％以上，3年以上生存率已達20%以上。

出血如果一般止不住的話,只有兩種方法：1,靜脈輸注凝血8因子；2,按照體重進行輸注等量血漿.沒有其他辦法,最好減少出血機會.