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崔立靜 醫師
中原油田醫療衛生服務中心光明醫院
一級
內科
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病情分析:視網膜病變主要出現在感光細胞和色素上皮層細胞,他們都是形成影像的關鍵.我在美國實習時曾在眼科診所工作過一段時間,當病患者和家人來求診時,先會仔細詢問病患者本人的病歷,眼部的徵狀和功能,有無其他系統性的毛病,例如泌尿系統和免疫系統等.回答時間:2008-2-180:46:45你好:視網膜色素變性又稱色素性視網膜炎,是一種以進行性感光細胞及色素上皮功能喪失為共同表現的遺傳性視網膜變性的疾病,以夜盲,進行性視野損害,眼底色素沉著和視網膜電圖異常或無波為其主要特征,是眼科最常見的遺傳性視網膜疾病,也是遺傳性視覺損害和失明的最常見原因之一.主要病理改變為光感細胞的變性,死亡及繼發的視網膜色素上皮(RPE)改變,包括脫色素,萎縮,增生或多層RPE及色素遷移到視網膜而形成RP最典型的特征之一.根據我國部分地區調查資料,群體患病率約為1/3500.本病為遺傳性疾病,其遺傳方式有常染色體隱性,顯性與性連鎖隱性三種.其中以常染色體隱性最多見,其次為常染色體顯性,X連鎖者少見.視網膜色素變性多于幼年或青春期發現,常雙眼發病,也有病變僅發生在單眼.該病早期主要表現為夜盲,以后逐漸發生視野縮窄與眼底視網膜色素沉著.本病發展緩慢,預后不好,最終可導致失明.目前缺乏有效的治療方法.
2015-12-29 05:57
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