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孟慶福 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。若不治療,其預后取決于多種因素,包括病情嚴重程度、診斷時間、患者依從性、有無并發癥以及治療干預的及時性等。 1. 病情嚴重程度:發病時癥狀較輕,僅有輕微的肝臟或神經系統癥狀,預后相對較好;若病情嚴重,已出現嚴重的肝硬化、肝衰竭或嚴重的神經系統損害,預后較差。 2. 診斷時間:早期診斷并采取措施,能有效控制病情進展,改善預后;診斷較晚,器官損害嚴重,預后不佳。 3. 患者依從性:患者能否嚴格遵循治療和飲食要求,對預后影響較大。依從性好,病情控制穩定;依從性差,病情易反復或加重。 4. 有無并發癥:若出現上消化道出血、肝性腦病等嚴重并發癥,會極大影響預后。 5. 治療干預及時性:及時進行驅銅治療、對癥治療等,可延緩病情進展,改善預后;延誤治療則預后不良。 總之,肝豆狀核變性若不治療,預后情況差異較大。但早期診斷、積極治療、嚴格遵循治療和飲食要求,能顯著改善預后。
2025-02-20 20:26
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回答4
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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您好,據你的描述這不能確定。肝豆狀核變性屬于常染色體隱性遺傳病,目前對于遺傳性疾病,還沒有較好的治療方法,目前肝豆狀核變性只能夠通過定期的排銅治療,來延緩病情的發展,還沒有可以徹底治愈的方法
2015-12-28 15:03
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回答3
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張建國 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
中醫科
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您好,據您所述,這種情況無法下結論,依據個人情況而定建議您平時多吃點大棗,同時可以服用中藥調理,祝您健康!
2015-12-28 06:45
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谷魁廣 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等。禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用劑驅鋇:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。二、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東莨菪堿。(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。你堅持治療,是可以有所效果的。不要放棄。如有疑問,可以追加
2015-12-28 05:18
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回答1
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史東岳
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好,肝豆狀核變性又稱威爾遜病,常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環。至于能活多久,有個體差異,要看其身體素質及疾病的發展速度。建議多看看有關醫學方面的知識,以拓寬自己的知識面。
2015-12-28 00:55
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»