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回答5
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。能否治愈取決于病情嚴重程度、治療及時性和患者依從性等。目前國內有不少醫院在診治此疾病方面經驗豐富。 1. 疾病原理：患者體內銅代謝異常，導致銅在肝臟、大腦等器官沉積，引起相應癥狀。 2. 癥狀表現：包括肝臟損害，如肝功能異常、肝硬化；神經精神癥狀，如震顫、肌張力障礙；還可能有眼部異常，如角膜色素環等。 3. 診斷方法：血清銅藍蛋白測定、尿銅檢測、肝腎功能檢查、頭顱影像學檢查等有助于明確診斷。 4. 治療方法：主要是驅銅治療，常用藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等。同時需限制含銅高的食物攝入。 5. 康復管理：定期復查，監測肝腎功能、血銅水平等，根據病情調整治療方案。 肝豆狀核變性雖然治療有一定難度，但通過規范治療和管理，可有效控制病情，提高生活質量。患者應到正規醫院的神經內科或肝病科就診。
2025-02-13 22:32
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回答4
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劉保福 主治醫師
威縣常屯衛生院
一級甲等
婦產科
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飲食治療的目的就是通過利用食物因素大大減少銅的攝入、促進銅的排出，保護肝功能減輕癥狀，防止病情發展，維持和鞏固已獲得的療效，飲食長期的啊。
2015-12-20 15:52
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回答3
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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肝豆狀核變性治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，以改善其癥狀。青霉胺為首選藥
2015-12-20 13:43
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回答2
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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肝豆狀核變性，又稱Wilson病，是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝缺陷病，其發病率約為1/（50萬～l00萬），以不同程度的肝細胞損害、腦退行性病變和角膜邊緣有銅鹽沉著環為其太多臨床特征。
2015-12-20 12:49
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回答1
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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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您好,通過您的描述,肝豆狀核變性治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出，以改善其癥狀。青霉胺為首選藥
2015-12-20 12:05
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
