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            血色病伴多種癥狀如何應對?

            歲問題描述:約7-8年前胡須停長,陰毛等男性第二特征減退,2006年10月隨去醫院診治,補充雄性激素,2007年3月身體不適酮中毒住院診斷為Ⅰ型糖尿病,注射胰島素,2008年5月又住院,檢查有少量胸腔液并伴心.脾.肝肥大和心律不齊(房顫),后檢查血清鐵蛋白8140,現確診為血色病,進行放血和靜脈注射去鐵治療2星期,檢查血清鐵蛋白3530,癥狀減輕,但有時心律仍不齊(房顫)和排尿不暢.謝謝!!!

            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              血色病是一種罕見的鐵代謝障礙疾病,常伴有多系統損害。患者出現心律不齊、排尿不暢等癥狀,需要綜合治療,包括藥物治療、放血治療等。同時,要注意生活方式的調整和定期復查。 1. 疾病原理:血色病是由于鐵吸收過多或代謝異常,導致體內鐵過載,沉積在器官組織中引起損害。 2. 癥狀表現:除了胡須、陰毛等第二性征減退,還可能有肝硬化、糖尿病、心肌病、關節病等表現。 3. 診斷方法:通過血清鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度、基因檢測等明確診斷。 4. 治療方法:放血治療是常用方法,可有效減少鐵負荷。藥物治療可選用去鐵胺、去鐵酮、地拉羅司等。 5. 生活注意:避免含鐵豐富食物,如動物肝臟、紅肉等。適當運動,增強體質。 6. 定期復查:監測血清鐵蛋白、肝功能、心臟功能等指標。 血色病雖然罕見,但通過規范治療和生活調整,可控制病情,提高生活質量?;颊咭獦淞⑿判?,積極配合治療。

              2025-01-17 05:28
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              黃飛龍 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              婦產科

              你好1應考慮是地貧,應進行降鐵治療處理的.

              2015-12-16 20:23
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              劉保福 主治醫師

              威縣常屯衛生院

              一級甲等

              婦產科

              血色病是因組織中鐵的沉積過多而發生的全身性疾病.血色病分原發性和繼發性兩類.原發性血色病是一種隱性遺傳性疾病,男性多見.繼發性血色病主要由于嚴重的慢性貧血(重型β海洋性貧血和再生障礙性貧血)長期大量輸血(一般在輸血100次以上)以后,造成體內鐵貯積過多所致,也有少數病例因多年攝入大量藥物性鐵或飲食中的鐵后發生.相當多的患者嗜酒,某些酒中鐵含量較高,酒精又能刺激鐵的吸收,長期縱酒者肝功能損害也能增加鐵的吸收.  由于病人體內許多組織中鐵的沉積過多,加上纖維組織增生,以至損害臟器的功能.臨床表現為皮膚色素沉著,肥大性肝硬變和肝功能不正常,糖尿病,心功能紊亂和男性性功能不全等.由于約有50%~90%病人黑色素沉著,皮膚呈青銅色,而且常有糖尿病的表現,所以又有人稱它為“青銅色糖尿病”.多數病人能耐受過多的鐵貯積而沒有臨床癥狀.  實驗室檢查:血清鐵增高達200μg/dl以上,平均約250μg/dl,血清轉鐵蛋白的鐵飽和度高達70%~100%.血漿鐵蛋白常高達500μg/L.骨髓涂片或切片見含鐵血黃素明顯增多.尿檢,皮膚活檢均見含鐵血黃素,后者尚可見黑色素增多.  去鐵草酰胺試驗:去鐵草酰胺是一種鐵螯合劑,能與鐵結合,并促使鐵從尿中排出.先給病人維生素C,每日200毫克,連服7天,然后肌肉注射去鐵草酰胺,每公斤體重10毫克,再測定24小時尿中鐵的排泄量,常超過5毫克或10毫克(正常值不超過2毫克).  血色病的治療主要是減少體內鐵的貯積量,可采用①靜脈放血,最適用于原發性患者,但不宜用于有貧血的患者.據國外的介紹,每周可放血400毫升,至少堅持兩年以上,以使血清鐵降至150μg/dl左右,血紅蛋白不低于11g/dl為度.正常后,可將時間間隔改為3~4個月放血一次.一般病人能承受而不會產生不良影響.②用鐵螯合劑,可肌肉注射去鐵草酰胺,每日每公斤體重10毫克,這樣機體每天可從尿中排出鐵10~20毫克;或在晚上睡眠時,用靜脈緩慢滴注去鐵草酰胺200毫克或更多,這樣每晚可從尿中排出鐵50毫克以上.同時,加用大劑量維生素C,每日1000~1500毫克,有協同作用.此外,還須對癥治療.如治療肝硬變,肝和心功能不全,糖尿病等原發病.性功能不全,用睪酮治療,有助改善.根據病情,采用各種支持療法,亦屬必要.  如果病人已出現糖尿病,肝功能不全或心力衰竭,僅作一般對癥治療,也能再活4~5年.如果內臟器質損壞不明顯時,就采用靜脈放血療法,預后較好.如果內臟器質損壞明顯,靜脈放血不僅能防止病情進一步發展,而且會使癥狀有所改善.

              2015-12-16 18:47
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