嗜鉻細胞瘤是一種較少見的腫瘤，其發病與遺傳、神經嵴發育異常、激素水平變化、環境因素及長期應激等有關。臨床表現多樣，包括高血壓、頭痛、心悸、多汗、高代謝等。可能引發的并發癥有心血管病變、代謝紊亂等。預防主要在于定期體檢，護理重點在于病情監測和心理支持等。 1.成因： 遺傳因素：某些基因突變可能增加患病風險。 神經嵴發育異常：影響交感神經節細胞的發育。 激素水平變化：如兒茶酚胺等激素分泌異常。 環境因素：長期接觸化學物質等。 長期應激：精神壓力大、過度勞累等。 2.臨床表現： 高血壓：陣發性或持續性。 頭痛：多為劇烈疼痛。 心悸：心跳加快、心慌。 多汗：常突然大量出汗。 高代謝：體重減輕、血糖升高等。 3.并發癥： 心血管病變：如心律失常、心肌梗死。 代謝紊亂：血糖、血脂異常。 腎功能損害：高血壓導致腎損傷。 4.預防： 定期體檢：包括血壓、腹部超聲等檢查。 保持健康生活方式：規律作息，均衡飲食，適度運動。 避免長期應激：學會調節情緒，減輕精神壓力。 5.護理： 病情監測：密切觀察血壓、心率等變化。 心理支持：幫助患者緩解焦慮、恐懼。 飲食護理：低鹽、低脂、低糖飲食。 總之，對于嗜鉻細胞瘤，早發現、早診斷、早治療至關重要。患者及家屬應積極配合醫護人員，共同應對疾病。

嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側性；腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關。2臨床表現本病的臨床表現個體差異甚大,突然發生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現于兒童，10%瘤體在雙側，10%為多發性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關，表現有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：1.心血管系統（1）高血壓為本癥的主要和特征性表現，可呈間歇性或持續性發作。典型的陣發性發作常表現為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。（2）低血壓、休克本病也可發生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現。（3）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現心律失常如期前收縮、陣發性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發生心衰。長期、持續的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。2.代謝紊亂高濃度的腎上腺素作用于中樞神經系統，尤其是交感神經系統而使耗氧量增加，基礎代謝率增高可致發熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數可出現低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關肽而致高鈣血癥。

并發癥1.心血管并發癥兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。2.腦部并發癥腦卒中、暫時性腦缺血發作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。3.其他如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石癥等。7治療嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高，因此術手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。1.藥物治療（1）嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明和哌唑嗪。（2）合并高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。2.術前準備和藥物治療（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑①酚妥拉明：用于高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓。②酚芐明：常用于術前準備，術前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。（2）β腎上腺素能受體阻斷劑因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善癥狀。（3）鈣通道阻斷劑（CCB）CCB可用于術前聯合治療，尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。（4）血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）如卡托普利。（5）血管擴張劑硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監測氰化物的血藥濃度。（6）兒茶酚胺合成抑制劑α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據血壓及血、尿兒茶酚胺水平調整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。3.131Ⅰ-MIBG治療主要用于惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤。4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療應首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止注射。繼之緩慢滴注。5.術后處理在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術后仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術后7～10天即可恢復正常水平。因此在術后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對于不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復發或是轉移到骨、肺、肝臟等處。復發有可能在第1次術后的數年或數十年后才發生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉移有好處。可以聯合應用環磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪（甲氮咪胺）化療。7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發的或是累及雙側腎上腺，而且復發率高。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側腎上腺切除、預防性雙側腎上腺切除等。在雙側腎上腺全切術后應注意長期皮質激素替代治療。8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理妊娠期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經任何準備的情況下經陰道自行分娩往往會給產婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確，就應服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術前準備充分后應立即手術。術后不需要終止妊娠，但手術有可能增加流產的概率。如果診斷時已處于妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術而行剖宮產。如胎兒尚未成熟，應繼續服用藥物，并進行嚴密的監護，直到適宜手術。

并發癥1.心血管并發癥兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。2.腦部并發癥腦卒中、暫時性腦缺血發作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。3.其他如糖尿病、缺血性小腸結腸炎、膽石癥等。7治療嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術的發展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高，因此術手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術的成功。1.藥物治療（1）嗜鉻細胞瘤的定性及定位的診斷一旦明確，應立即用藥物控制，以防出現高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明和哌唑嗪。（2）合并高血壓急癥時可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。2.術前準備和藥物治療（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑①酚妥拉明：用于高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險發作或手術中控制血壓。②酚芐明：常用于術前準備，術前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應嚴密監測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪：均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓，故應在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）：可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調節中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。（2）β腎上腺素能受體阻斷劑因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應使用β受體阻滯劑改善癥狀。（3）鈣通道阻斷劑（CCB）CCB可用于術前聯合治療，尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。（4）血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）如卡托普利。（5）血管擴張劑硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發作或手術中血壓持續升高者。嚴密監測血壓，調整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監測氰化物的血藥濃度。（6）兒茶酚胺合成抑制劑α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據血壓及血、尿兒茶酚胺水平調整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。3.131Ⅰ-MIBG治療主要用于惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤。4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療應首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓，當血壓降至160/100mmHg左右時，停止注射。繼之緩慢滴注。5.術后處理在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術后仍存在持續性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術后7～10天即可恢復正常水平。因此在術后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對于不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復發或是轉移到骨、肺、肝臟等處。復發有可能在第1次術后的數年或數十年后才發生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉移有好處。可以聯合應用環磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪（甲氮咪胺）化療。