小兒無脾綜合征是什么?
病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等):我的寶寶最近得了肺炎拉。天天輸液呢。然后我u大醫院帶她沒檢查,醫生說是得了小兒無脾綜合征。這讓我特別擔憂的。孩子的爸爸不在。只有我一個人承受著。想得到怎樣的幫助:小兒無脾綜合征是怎么回事啊?
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回答1
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孔書雪 醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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小兒無脾綜合征是一種罕見的先天性疾病,涉及多個系統的發育異常,包括心血管、免疫、血液等。主要表現為脾臟缺如或發育不全,常伴有心臟畸形、免疫功能低下、血液系統異常等。 1.心血管異常:常見的有復雜的先天性心臟病,如大血管轉位、單心室等,這會影響心臟的正常血液循環。 2.免疫功能缺陷:由于脾臟缺失,導致免疫細胞生成和免疫應答能力減弱,容易反復感染。 3.血液系統問題:可能出現血小板減少、貧血等,影響血液的正常功能。 4.消化系統異常:部分患兒會有胃腸道的結構和功能異常,影響消化和吸收。 5.其他表現:還可能存在泌尿生殖系統畸形等。 總之,小兒無脾綜合征病情復雜,需要多學科協作進行綜合評估和治療。早期診斷和適當的治療干預對改善患兒的預后至關重要。
2024-12-12 18:38
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