嬰兒膽汁性肝硬化是一種較為少見但嚴重的疾病，治療和預防需要綜合考慮多方面因素，包括藥物治療、飲食調整、定期檢查、預防感染、避免肝損傷因素等。 1. 藥物治療：常用的藥物有熊去氧膽酸，有助于改善膽汁淤積。免疫抑制劑如環孢素、硫唑嘌呤等，可調節免疫功能。補充脂溶性維生素 A、D、E、K 等，預防維生素缺乏。 2. 飲食調整：保證營養均衡，給予優質蛋白、適量碳水化合物和低脂飲食。 3. 定期檢查：監測肝功能、膽紅素、膽汁酸等指標，以及肝臟超聲等影像學檢查，以便及時調整治療方案。 4. 預防感染：注意嬰兒的個人衛生，避免接觸感染源，預防各類感染。 5. 避免肝損傷因素：如避免使用可能損傷肝臟的藥物，減少接觸化學毒物。 嬰兒膽汁性肝硬化的治療和預防需要家長和醫生密切配合，關注嬰兒的身體狀況，及時發現問題并處理，以提高患兒的生活質量和預后。

本病常與其它免疫性疾病如類風濕性關節類、干燥綜合征、硬皮病、慢性淋巴細胞性甲狀腺炎等并存，多見于中年婦女，起病隱襲，經過緩慢預防：積極治療原發疾病，另外平時低鹽、低油脂、低膽固醇飲食。

膽汁性肝硬化需要采用正確的治療措施，合理的進行治療能穩定住患者的病情，有效的延長患者的生命。

對肝硬化患者而言，蛋白質的補充應按蛋白質的缺乏程度及病情決定，能夠進食的患者采用口服，而嚴重消化不良，吸收功能差者，應考慮輸入氨基酸、蛋白和血漿。