原發(fā)性膽汁性肝硬化是一種慢性進行性膽汁淤積性肝臟疾病，病因尚不明確，可能與遺傳、環(huán)境、免疫等因素有關(guān)。其癥狀包括乏力、皮膚瘙癢、黃疸等。治療方法包括藥物治療、生活方式調(diào)整等。 1. 病因：遺傳因素可能導(dǎo)致某些基因異常，增加患病風(fēng)險；環(huán)境中的某些化學(xué)物質(zhì)、病毒感染等也可能參與發(fā)病；自身免疫紊亂使免疫系統(tǒng)攻擊肝細(xì)胞和膽管細(xì)胞。 2. 癥狀：早期可能僅有輕微的乏力、消化不良；隨著病情進展，出現(xiàn)皮膚和鞏膜黃染、皮膚瘙癢難以忍受、腹脹、腹水等。 3. 診斷：通過血液檢查檢測肝功能、自身抗體；肝臟超聲、CT 等影像學(xué)檢查了解肝臟形態(tài)；必要時進行肝穿刺活檢明確診斷。 4. 藥物治療：常用熊去氧膽酸改善膽汁淤積；免疫抑制劑如布地奈德、環(huán)孢素等調(diào)節(jié)免疫；補充脂溶性維生素 A、D、E、K 等。 5. 生活方式調(diào)整：注意休息，避免勞累；飲食清淡，避免油膩、辛辣食物；戒煙戒酒。 原發(fā)性膽汁性肝硬化需要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，患者應(yīng)定期復(fù)查，遵循醫(yī)囑調(diào)整治療方案，以延緩疾病進展，提高生活質(zhì)量。