典型骨纖維異常增殖癥PET-CT診斷圖像

　　女，25歲，左乳Ca術后5月，末次化療后3周。現病史 患者6月前因左乳Ca行“左乳Ca改良根治術”。術后病理為浸潤性導管癌。術后2周行常規的化療和放療。

　　既往史：患者10余年前在我院確診為垂體瘤，但未進行手術，采用藥物治療，具體不詳。10年前因左側股骨骨瘤行骨瘤切除術。

　　體格檢查：巨人貌，無發，頭顱畸形，雙側臉頰不對稱，左乳缺如，有一14cm左右手術切口，左側大腿外側可見一長10cm左右的手術切口。

　　SPECT圖像如下：

　　胸片：

　　MRI圖像：

　　骨纖維異常增殖癥（Fibrousdysplasia）是一種病因不明、緩慢進展的自限性良性骨纖維組織疾病。正常骨組織被吸收，而代之以均質梭形細胞的纖維組織和發育不良的網狀骨骨小梁，可能系網狀骨未成熟期骨成熟停滯，開出生后網狀骨支持紊亂，或構成骨的間質分化不良所致。

　　臨床表現

　　本病約60%發生于20歲以前，偶見于嬰兒和70歲以上老年人。男女發病為1∶2。80%以上表現為病骨區畸形腫脹，發生于面部者表現兩側不對稱，眼球移位、突出，鼻腔狹窄，牙齒松動，齒槽嵴畸形，流淚，腭部隆起。

    隨著病變發展可出現頭痛和偶爾發生鼻衄。由于原發部位和累及的范圍不同，可表現出相應的臨床癥狀。如發生于顳骨，常表現顳骨體積膨大變形，外耳道狹窄，傳導性耳聾。有外耳道狹窄者，約16%并發膽脂瘤。有膽脂瘤者，常導致顳頜關節炎、面癱、迷路炎或顱內并發癥，病變累及耳蝸及內聽道可產生感音性耳聾。巖骨受侵，易出現顱中窩或顱后窩受累癥狀。

    此病可廣泛侵入鼻竇、眼眶及顱前窩底，臨床呈惡性生長傾向，表現為鼻塞、嗅覺減退、面部不對稱、眼球突出、移位、復視、視力障礙和張口困難等。蝶骨和蝶竇區骨纖維異常增殖，多有較嚴重的額頂或枕區疼痛。由于蝶竇壁菲薄，病損易向周圍結構擴展，累及Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ等顱神而產生顱神經受損癥狀與體征。病變較大者可致腦萎縮或產生高顱壓癥。