先天性心臟病的診斷與治療

先天性心臟病簡稱先心病，是兒童常見的先天畸形之一。據推測可能由于胎兒在3月內，特別是3—8周時，母體感染風疹病毒、父母吸煙、遺傳等因素有關。常見的先心病有房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、肺動脈狹窄、主動脈瓣狹窄和法樂氏四聯癥、大血管錯位等。臨床上根據患者有無紫紺分為紫紺型先心病和非紫紺型先心病兩大類。紫紺型先心病以法樂氏四聯癥最多見，非紫紺型先心病以房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉非常見。但非紫紺型先心病發展到后期亦可出現紫紺。

大約有1/2的先心病患兒因嚴重心臟畸形出生后一年內死亡。存活者反復呼吸道感染，甚至肺炎、心衰、胸悶、乏力，不喜活動，發育遲緩，蹲踞（患兒走路時，走一段時間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻）。病情進一步發展，特別是那些青紫型先心病小兒，手指甲、口唇及面頰部都呈暗紫色，醫學上稱為“紫紺”或“青紫”，杵狀指趾（因長期慢性缺氧，手或足趾末端軟組織增生肥大，呈鼓槌狀）。輕者早期也可無癥狀，但心前區雜音的存在將影響患兒的升學及就業。若不治療，最終將會導致肺動脈高壓，心臟擴大，心力衰竭，有的并發內膜炎、栓塞、出血、高血壓，危及生命，給家庭帶來精神、經濟上沉重的負擔。

先心病一旦診斷明確后，應積極手術治療。

什么時候手術比較合適呢？這需要根據患兒的病情來確定。對于動脈導管未閉、室間隔缺損、房間隔缺損的情況，其手術時間要視缺損的大小而定。若是缺損大，分流量大，肺充血嚴重，經常伴有心衰、肺炎等并癥者，應及早手術，手術可在嬰兒期（1歲以內）進行。對青紫型先心病中有法洛四聯癥、肺靜脈異位引流等病情的患兒也應在嬰兒期手術。若患兒病情不很嚴重，有青紫，但不影響生活的，可以在2歲后手術。對嚴重心血管畸型的患兒，應按不同情況盡早爭取手術。對病情不太嚴重能夠正常生活的患兒，最好也能在學齡前做手術，這樣可以不妨礙患兒入學后的生活和學習。

某些患兒因家長疏忽，延遲求醫，使病情已達晚期，或失去手術機會，或并發心肺功能不全，會增加手術危險性。為此，我們提醒家長：（1）患兒如有上述癥狀，盡早去醫院檢查，明確心臟畸形性質、程度，決定手術合適的年齡，以免貽誤病情。（2）對有心臟雜音但無嚴重癥狀的兒童，也不能疏忽大意，應定期進行體格檢查，包括拍胸片，做心電圖，了解雜音的變化和心肺負荷的情況。必要時考慮手術，預防心內膜炎等并發癥。（3）對于因年齡或其他因素需要等待手術的患兒，要注意預防感冒，如有長時間發熱不退癥狀，要及早診治。（4）避免劇烈體育活動，以免加重心肺負擔。