法洛四聯癥的臨床表現有哪些？

法洛四聯癥的臨床表現主要是出現進行性紫紺和呼吸困難，哭鬧時更嚴重。病孩易感乏力，走一段時間就蹲下來兩膝緊貼胸部休息片刻，醫學上稱為蹲踞現象。部分病孩由于嚴重的缺氧而引起昏厥發作，甚至有癲癇抽搐。其它并發癥尚有心力衰竭、腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染等。如不治療，體力活動大受限制，且不易成長。

年長兒常訴頭痛、頭昏，與腦缺氧有關。嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現陣發性呼吸困難，嚴重者可引起突然昏厥、抽搐，這是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。體征可見發育較差，胸前部可能隆起，有紫紺與杵狀指（趾）。胸骨左緣第二、三肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音，可伴有震顫。

分析一：成人法洛氏四聯癥，為復雜性先天性心臟病，由于心臟和其他組織長期缺氧，可導致心肌損害，室性心律失常和心衰，凝血功能及神經功能障礙，因此年長的病人是手術死亡率和長期存活率的危險因素。

分析二：法洛氏四聯癥是最常見的紫紺性先天性心臟病，外科手術是比較有效的治療手段，大多數病例應盡早行一期解剖治療術，法洛四聯癥手術較為適宜的年齡為1歲左 右，未經手術治療的患者自然壽命平均為12年，約10%的患者可活至成年，只有3%的患者可活至40歲。成人法洛四聯癥手術風險較小兒大。

分析三：成人法洛氏四聯癥手術均在全麻低溫體外循環下完成，經右室流出道縱形切口切除異常肥大肌束，切開肺動脈瓣交界，需跨環補片者切開肺動脈，間斷縫合補片修補室間隔缺損，自體心包覆以滌綸片拓寬右室流出道。術畢心臟自動復跳，如心臟不能自動復跳則需經電擊除顫，促使心臟復跳。

應警惕成人法洛氏四聯癥手術后的危險因素有：

1、年齡大，成人法洛四聯癥（TOF）由于患者心臟和其他組織長期缺氧，可導致心肌損害、室性心律失常和心衰、凝血功能和神經功能障礙，因此年齡是法洛氏四聯癥手術死亡率和長期成活率的危險因素；

2、右室舒張末期壓>10mmHg;

3、右室收縮末期壓>60mmHg;

4、右室收縮功能不好；

5、明顯的三尖瓣或肺動脈瓣返流。

綜上分析，就是成年人法洛氏四聯癥手術治療及存在的危險性，希望大家在選擇治療方式的同時，也要多加留意可能存在的危險性。