陣發性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查？

陣發性睡眠性血紅蛋白尿是一種獲得性紅細胞膜缺陷引起的慢性溶血。其特點為常在睡眠后解醬油色或葡萄酒色尿。可伴全血細胞減少、感染和血栓形成。半數以上發生在20-40歲青壯年。男性多于女性，與遺傳及種族無關。且本病可與再生障礙性貧血相互轉化。那么，陣發性睡眠性血紅蛋白尿要做什么檢查呢？

1、外周血

全血細胞減少，絕大多數患者有不同程度的貧血，只有很少數血紅蛋白正常，網織紅細胞常增高，但往往不像其他溶血病那樣明顯，骨髓大都增生活躍或明顯活躍，紅系增生旺盛，極個別患者有某種程度的病態造血。

骨髓象：由增生明顯活躍到增生不良不等，以幼紅細胞增生明顯，粒系，巨核細胞系正常，細胞內，外鐵減少或缺如。

血間接疸紅素增高，血清結合珠蛋白減少或消失，血漿游離血紅蛋白增高，尿含鐵血黃素陽性。

2、酸化血清溶血試驗

陣發性睡眠性血紅蛋白尿病態紅細胞在pH6.4的條件下易被替代途徑激活的補體溶破，正常紅細胞則否，本試驗有較強的特異性，被國內外視為診斷陣發性睡眠性血紅蛋白尿的主要依據，用光電比色法看溶血度，陣發性睡眠性血紅蛋白尿大都在10%以上，本病患者中約79%本試驗陽性。

3、糖水溶血試驗（蔗糖溶血試驗）

本試驗敏感性高，陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者約88%陽性，日本學者認為是診斷本病最好的初篩試驗，糖水試驗的缺點是易出現假陽性反應。

4、蛇毒因子（CoF）溶血試驗

本試驗也有較強的特異性，敏感性比Ham試驗強，比糖水試驗略差，陣發性睡眠性血紅蛋白尿患者約81%陽性。

5、補體溶血敏感試驗

此試驗可將陣發性睡眠性血紅蛋白尿紅細胞分為Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ三型，臨床溶血輕重取決于Ⅲ型細胞的多少。

6、陣發性睡眠性血紅蛋白尿異常血細胞的檢測和定量

可查出異常網織紅細胞，這是目前確立診斷最特異，最敏感且可定量的方法，此檢測骨髓細胞比外周血細胞更有意義。

7、直接抗人球蛋白試驗，間接抗人球蛋白試驗均陰性。