陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿有哪些癥狀？

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿起病緩慢，首發(fā)癥狀為貧血為早期表現(xiàn)占60.3%也有少數(shù)部分患者起病較急，因急性溶血，而突然出現(xiàn)醬色尿，最常見慢性貧血癥狀，為乏力、頭暈、面色蒼白、心悸、氣急、耳鳴、眼發(fā)等，陣發(fā)性加重或發(fā)作性血紅蛋白尿是本病的典型癥狀，35%患者血紅蛋白尿與睡眠有關(guān)，溶血發(fā)作時(shí)可見睡眠后小便褐色與醬油，發(fā)作嚴(yán)重時(shí)少數(shù)患者可有腰酸，四肢酸痛，食欲減退，發(fā)熱，惡心嘔吐，尿不盡感，尿道疼痛。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿主要癥狀表現(xiàn)如下：

1、貧血：絕大多數(shù)患者有不同程度的貧血，常為中，重度，由于貧血可見面色蒼白，口唇色淡，而廓蒼白及甲床色淡，由于貧血大都是緩慢發(fā)生的，患者常有較好的適應(yīng)能力，所以往往血紅蛋白雖低但仍能活動(dòng)，甚至工作，此外，由于長期血管內(nèi)溶血，皮膚有含鐵血黃素沉積，因而臉面及皮膚常帶暗褐色。

2、血紅蛋白尿：典型的血紅蛋白尿呈醬油或濃茶色，一般持續(xù)2～3天，不加處理自行消退，重者1～2周，甚至持續(xù)更長時(shí)間，有些患者的血紅蛋白尿頻繁發(fā)作，也有些患者偶然發(fā)作或數(shù)月發(fā)作1次，另有一些患者雖然尿色不深，但尿潛血持續(xù)陽性，還有約25%的患者在很長的病程或觀察期內(nèi)從無發(fā)作，能引起血紅蛋白尿發(fā)作的因素有感冒或其他感染，輸血，服用鐵劑，勞累等，血紅蛋白尿發(fā)作時(shí)可有發(fā)冷發(fā)熱，腰痛，腹痛等癥。

3、感染：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿合并感染較為常見，如呼吸道、泌尿生殖道感染等。感染易發(fā)的原因與中性粒細(xì)胞減少及功能缺陷有關(guān)，包括粒細(xì)胞趨化、黏附、吞噬功能異常，感染尚可加重溶血。

4、血栓形成：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿患者易發(fā)生血栓形成，好發(fā)部位為肝靜脈和腔靜脈，且多為致命性的。血栓形成的機(jī)理并不完全清楚，可能有：①溶血后紅細(xì)胞釋放基質(zhì)和促凝物質(zhì)；②激活的補(bǔ)體同時(shí)作用于血小板激活血小板，并促進(jìn)其凝集。