重癥肌無力要如何進行診斷

肌性肌無力是指神經肌肉接頭之間傳遞障礙和肌纖維本身的病變，即突觸前膜突觸隙突觸后膜和肌纖維本身的病變所導致的肌肉無力。

對于肌無力在詢問病史時應注意

1、一般情況 患者的年齡發病時情況是急性發病還是慢性發病？是逐漸進展還是迅速發展？有無生氣、著急、勞累、感染、過飽、過勞、飲酒過多、饑餓等？注意肌無力是持續性還是間歇性？有無波動與活動的關系等？

2、既往史 應注意：

a感染史：是否患過流行病加脊髓灰質炎等；

b、中毒史：有無重金屬及二硫化碳、有機氟、有機磷、有機氯、肉毒中毒、高血鎂、氨基類藥物、箭毒素等毒物的接觸或中毒史；

c、有無惡性腫瘤或性質未明確的腫瘤病史、免疫性疾病史；

d、家族史：特殊的遺傳性疾病，如肌營養不良癥等，往往有明顯的家族史。此外，尚應詢問直系親屬中有無近親婚姻。

二體格檢查

1、肌肉體積和外觀 注意有無肌肉萎縮及肥大，如有，則確定其分布及范圍并作兩側對稱部位的比較。觀察有無肌束顫動。

2、肌力 患者依次活動被檢關節，并對抗檢查者所給予的阻力的伸屈運動，觀察肌力是否正常，有無病態疲勞現象，應注意肌無力的部位和程度局部病變，須對有關的每個肌肉分別進行檢查。患者雙足擺正，肌無力側下肢處于外展外旋位，患側足尖較健側外旋。疲勞試驗：令患者使受累肌肉作持續性收縮，如持續性上視，觀察眼瞼有無下垂；兩臂連續平舉，觀察有無上肢異常易于疲勞；下肢可令下蹲起立試驗觀察有無病態疲勞現象有為陽性。

3、肌張力 應讓患者盡量放松，在溫暖的環境和舒適的體位下進行，可通過觸摸肌肉的硬度及被動伸屈患者的肢體時所感知的阻力來判斷，肌張力減低時肌肉松弛，肌張力增高時肌肉堅硬度增加。

4、步態

（1）搖擺步態：由于骨盆帶肌及腰肌無力，下肢及骨盆肌的萎縮，站立時使脊柱前凸以維持身體重心平衡，行走時因肌無力骨盆不能固定，故臀部左右左右搖擺如鴨行，又叫鴨步，見于進行性肌營養不良癥。

（2）臀中肌麻痹步態：一側臀中肌病變，行路時軀干向患側彎曲并左右搖擺，見于臀中肌病變，多發性肌炎，進行性營養不良癥等。

（3）先天性肌強直病：由于用力時骨骼肌強直痙攣，故當走路或跑步時，如欲當時停步肌肉張力不能立即放松而致跌倒。

三輔助檢查

根據肌無力的分布性質時間和年齡等選擇合適的檢查：

1、新斯的明試驗 新斯的明0.5-1mg肌肉注射半小時后，觀察肌無力的變化，如較注射藥物前肌無力明顯改善者為陽性，適用于重癥肌無力患者。

2 、風電圖檢查 適用于重癥肌無力類。重癥肌無力綜合征多發性肌炎、肌營養不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

3、血清抗乙酸膽堿抗體和自身抗體的測定 適用于重癥肌無力類。重癥肌無力綜合征、多發性肌炎、肌強直性肌病等。

4、血清肌酶系列測定 如血清肌酸磷酸激酶乳酸脫氫酶、轉氨酶醛縮酶等升高等。適用于多發性肌炎、肌營養不良癥、肌強直性肌病等。

5、肌肉活檢 適用于重癥肌無力類。重癥肌無力綜合征、多發性肌炎、肌營養不良癥、周期性麻痹、肌強直性肌病等。

6、血鉀 適用于周期性麻痹等。

7、心電圖 適用于周期性麻痹等。