重癥肌無力的診斷方法

本病可見于任何年齡，我國病人發病年齡以兒童期較多見，20～40歲發病者女性較多，中年以后發病者多為男性，伴有胸腺瘤的較多見。女性病人所生新生兒，其中約10%經過胎盤轉輸獲得煙堿型乙酰膽堿受體抗體（nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab）可暫時出現無力癥狀。少數有家族史。起病隱襲，也有急起暴發者。

1。傳統的分型：眼肌型、延髓肌型和全身型。

（1）眼肌型重癥肌無力：臨床特征是受累骨骼肌肉呈病態疲勞，癥狀多在下午或傍晚勞累后加重，早晨和休息后減輕，呈規律的晨輕暮重波動性變化。肌無力通常晨輕晚重，亦可多變，后期可處于不全癱瘓狀態；全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，為早期癥狀，亦可長期局限于眼肌。輕者睜眼無力，眼瞼下垂，呈不對稱性分布，額肌代償性地收縮上提。眼球運動受限，出現斜視和復視，重者眼球固定不動。眼內肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。

（2）延髓型（或球型）重癥肌無力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累；閉眼不全，額紋及鼻唇溝變平，笑時口角后縮肌比上唇提肌更無力，提唇露齒如怒吼狀；咀嚼無力，吞咽困難，舌運動不自如；軟腭肌無力，發音呈鼻音；談話片刻后音調低沉或聲嘶。

（3）全身型重癥肌無力：頸肌、軀干及四肢肌也可罹病，表現抬頭困難，常用手托住頭顱；胸悶氣短，行走乏力，不能久行；洗臉、梳頭、穿衣難于支持；腱反射存在，無感覺障礙；呼吸肌、膈肌受累， 出現咳嗽無力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹&繼發吸入性肺炎可導致死亡。偶心肌受累可突然死亡，平滑肌和膀胱括約肌一般不受累；嚴重時出現肢體無力， 上肢重于下肢， 近端重于遠端。偶見肌萎縮。

以上分型并非絕然分隔，往往混雜存在，而以某類癥狀較為突出。本病病程稽延，其間可緩解、復發或惡化。感冒、腹瀉、激動、過勞及月經、分娩或手術等常使病情加重，甚至出現危象危及生命。奎寧， 奎尼丁， 普魯卡因酰胺， 青霉胺， 心得安， 苯妥英， 鋰鹽， 四環素及氨基糖甙類抗生素可加重癥狀，避免使用。臨床檢查受累肌易疲勞，持續活動導致暫時性肌無力加重， 短期休息后好轉是MG特征性表現；受累肌無力不符合任單一神經、神經根或中樞神經系統病變分布；進展性病例受累肌可輕度肌萎縮， 感覺正常， 通常無反射改變 。

臨床分型：

1.Osserman分型：

Ⅰ型：眼肌型（15～20%），單純眼外肌受累。癥狀主要是單純眼外肌受累，表現為一側或雙側上瞼下垂，有復視或斜視現象。腎上腺皮質激素治療有效，預后好。

Ⅱ型：全身型，累及一組以上延髓支配的肌群，病情較I型重，累及頸、項、背部及四肢軀干肌肉群。據其嚴重程度可分為Ⅱa與Ⅱb型。

ⅡA型：輕度全身型（30%），進展緩慢，無危象，常伴眼外肌受累，無咀嚼、吞咽及構音障礙，下肢無力明顯，登樓抬腿無力，無胸悶或呼吸困難等癥狀。對藥物反應好，預后較好。

ⅡB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓肌嚴重受累，明顯全身無力，生活尚可自理，伴有輕度吞咽困難，時有進流汁不當而嗆咳，感覺胸悶，呼吸不暢。

無危象，藥物敏感欠佳。

Ⅲ型：重癥急進型（15%），癥狀危重，進展迅速，數周或數月內達到高峰，胸腺瘤高發。可發生危象，藥效差，常需氣管切開或輔助呼吸，死亡率高。

Ⅳ型：遲發重癥型（10%），癥狀同Ⅲ型，從Ⅰ型發展為ⅡA、ⅡB型，經2年以上進展期，逐漸發展而來。