重癥肌無(wú)力的診要點(diǎn)

重癥肌無(wú)力是一種橫紋肌神經(jīng)肌肉接頭點(diǎn)處傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病，以肌肉易疲勞晨輕暮重，休息后減輕為特點(diǎn)。常累及眼外肌、咀嚼肌，吞咽肌和呼吸肌。嚴(yán)重者球麻痹。

重癥肌無(wú)力的鑒別診斷

1。伴有口咽、肢體肌無(wú)力的疾病：如肌營(yíng)養(yǎng)不良、肌萎縮側(cè)索硬化、神經(jīng)癥或甲亢引起的肌無(wú)力、其他原因引起的眼肌麻痹。眼肌痙攣偶見(jiàn)伴有輕度眼肌無(wú)力，但其眼瞼閉合力弱涉及上、下眼瞼。這些疾病根據(jù)病史、神經(jīng)系統(tǒng)檢查、電生理檢查和新斯的明試驗(yàn)不難與MG鑒別。

2.Lambert-Eaton綜合征：多數(shù)50歲以后起病，男性多見(jiàn)；多伴發(fā)腫瘤，以小細(xì)胞型肺癌最多見(jiàn)；主要是四肢近端的軀干肌肉無(wú)力，下肢癥狀重于上肢；消瘦和易疲勞，行動(dòng)緩慢。肌肉在活動(dòng)后即感到疲勞，但如繼續(xù)進(jìn)行收縮則肌力反而可暫時(shí)改善；偶見(jiàn)眼外肌和延髓支配肌肉受累；約1/2病例有四肢感覺(jué)異常、口腔干燥、陽(yáng)萎；陽(yáng)堿酯酶抑制劑對(duì)治療無(wú)效。腱反射減弱但無(wú)肌萎縮現(xiàn)象。而重癥肌無(wú)力40歲以下女性多見(jiàn)；常伴胸腺腫瘤；全身肌肉均可受累，以活動(dòng)最多的肌肉受累最早；肌無(wú)力晨輕午重，活動(dòng)后加重，休息后減輕或消失；腱反射通常不受影響；膽堿酯酶抑制劑治療有效。

3。藥物中毒：肉毒桿菌中毒、有機(jī)磷農(nóng)藥中毒、蛇咬傷所引起的神經(jīng)-肌肉傳遞障礙，用新斯的明或依酚氯銨后臨床癥狀也會(huì)改善，但這些疾病都有明確的病史。其中肉毒桿菌中毒有流行病史，其毒素作用在突觸前膜，影響神經(jīng)-肌肉接頭的傳遞功能，出現(xiàn)骨骼肌癱瘓；應(yīng)及時(shí)給于鹽酸胍治療，靜脈注射葡萄糖和生理鹽水。