原發性醛固酮增多癥的三表現

　　原發性醛固酮增多癥的主要臨床表現均為大量醛因酮港鈉排鉀所致。主要臨床特點是高醛固困血癥、低腎隸血癥伴高血壓、低血鉀等。

　　其發生原因為大量醛固團分泌使腎遠曲小管對鈉離子的重吸收增加導致細胞外濃擴張，血容量增多，血管壁內及血循環中鈉離子濃度增加，以及醛固田和鈉增加血管對去甲腎上尿京的反應等，引起高血壓。細胞外液擴張到一定程度后。

　　腎臟組織間隙濃的壓力升高，而使腎近曲小管重吸收鈾減少，同時刺激心鈉素分泌增多，促進鈾的排泄，從而部分代償了大量醛固雨的消鈉作用，使鈉代謝達到近于平衡狀態，細胞外液不再繼續擴張。所以，本癥思考臨床上較少出現水腫，b力衰竭。這種現象稱為對鹽皮質激素的“脫逸”現象。

　　主要臨床癥狀有三類，均與醛固酮長期分泌過多有關。

　　㈠高血壓 

　　患者都有高血壓，且出現較早，常于低血鉀引起的癥群出現之前4年左右即出現。一般為中度升高，舒張壓升高較明顯。呈慢性過程，與原發性高血壓相似，但降壓藥物治療效果較差。其發病原理與醛固酮分泌增多引起鈉潴留和血管壁對去甲腎上腺素反應性增高有關。在晚期病例則更有腎小動脈硬化和慢性腎盂腎炎等因素加入，致使腫瘤摘除后血壓仍不易完全恢復正常。高血壓歷史久者常引起心臟擴大甚至心力衰竭。

　　以下二組癥群可能主要由低血鉀引起，但尚有其它電解質如鈣、鎂代謝紊亂的因素參與。

　　㈡神經肌肉功能障礙

　　(1)神經肌肉軟弱和麻痹：一般地說，血鉀越低，肌病越重。勞累、受冷、緊張、腹瀉、大汗、服用失鉀性利尿劑(如雙氫克尿塞、速尿)均可誘發。往往于清晨起床時發現下肢不能自主移動。發作輕重不一，重者可波及上肢，有時累及呼吸肌。顱神經支配肌肉一般不受影響。發作時呈雙側對稱性弛緩性癱瘓。開始時常有感覺異常、麻木或隱痛。持續時間久暫不一，可以數小時至數日，甚至數周，多數為4～7日。輕者神志清醒，可自行恢復。嚴重者可致昏迷，應盡早搶救。發作頻率自每年幾次到每周、每日多次不等。當累及心肌時有過早搏動、心動過速等心律紊亂，甚至伴血壓下降，偶見室顫。心電圖示明顯低血鉀圖形。

　　(2)陣發性手足搐搦及肌肉痙攣：見于約1/3的患者，伴有束臂加壓征(Trousseau征)及面神經叩擊征(Chvostek征)陽性。可持續數日至數周。可與陣發性麻痹交替出現。發作時各種反射亢進。低血鉀時神經肌肉應激和能降低而肌肉麻痹。當補鉀后應激機能恢復而抽搦痙攣。這種癥狀與失鉀、失氯使細胞外液及血循環中氫離子減低(堿中毒)后鈣離子濃度降低，鎂負平衡有關。

　　㈢失鉀性腎病和腎盂腎炎 長期失鉀，腎小管近段發生病變，水分再吸收的功能降低，尿液不能濃縮，比重多在1.015以下，因而出現煩渴、多尿、夜尿。鈉潴留亦可刺激下視丘司渴中樞而引起煩渴。由于細胞失鉀變性，局部抵抗力減弱，常易誘發上升性尿路感染，并發腎盂腎炎。有慢性腎盂腎炎時尿中可見白細胞和膿球。