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遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的癥狀

2015-07-30 11:28 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：貧血

問題：

遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的癥狀

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

遺傳性鐵粒幼細胞性貧血的癥狀早期為軟弱乏力。貧血多為中度，但差別很大，甚至有的親屬中貧血程度也不相同。有的成員貧血很輕不做家系調查可能漏診。除了貧血的癥狀和體征外，鐵過多是本病常見的并發癥，尤其在疾病晚期，可導致死亡。常可見肝脾輕度至中度腫大，肝功能正常或輕度異常約有1/3的患者出現糖尿病，偶見皮膚色素沉著。鐵過多最危險的表現是心律失常，常出現在疾病的晚期。此外，鐵過多可導致免疫功能低下，一些不常見的感染如耶爾仙腸炎菌所致的小腸結腸炎和毛霉菌病可在個別病例中發生。貧血嚴重的幼兒及少兒生長發育遲緩。雜合子和女性基因攜帶者一般沒有貧血，但紅細胞形態可不正常。患者均沒有吡哆醇缺乏的癥狀和體征。
2015-07-30 12:46

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什么是貧血? 　　貧血是臨床血液病中很常見的一組癥狀。1968年，世界衛生組織提出：成年男性的血紅蛋白低于130g/L、成年女性的血紅蛋白低于120g/L者即可診斷為貧血。根據國內調查資料，診斷標準有些不同，即：成年男性的血紅蛋白低于120g/L或紅細胞少于4 x10^12/L，成年女性的血紅蛋白低于105g/L或紅細胞少于3.5×10^12/L者，可診斷為貧血。查看全文»

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