-
回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
-
黃閏月 主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕免疫科
-
輕鏈病與輕鏈沉積病的癥狀臨床可表現為不明原因的貧血、發熱、周身無力、出血傾向,淺表淋巴結及肝、脾大,繼而出現局限性或多發性骨痛、病理性骨折或局部腫瘤。骨骼局限性骨質破壞或缺損。易合并反復呼吸及消化系統感染。不少LCDD患者會發展為明顯的骨髓瘤;有些LCDD患者存在明確的淋巴漿細胞性B細胞病變,如淋巴瘤或原發性巨球蛋白血癥。即使這樣的患者不存在明顯的漿細胞異常,也可見異常單克隆輕鏈的過度產生。正如原發性淀粉樣變一樣,LCDD的臨床表現會隨著單克隆蛋白在器官沉積的部位及程度的不同而不盡相同,大多數典型病例存在心臟、神經、肝、和腎臟受累,而且諸如皮膚、脾臟、甲狀腺、腎上腺和胃腸道等也可能受累。腎臟受累時常有明顯的腎小球病變,半數以上患者表現為腎病綜合征,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴有鏡下血尿,其特點是腎功能不全明顯且出現早,并呈快速進展趨勢。有些患者可以出現嚴重的小管間質病變,伴有腎功能不全,但尿蛋白較少。晚期可能由于游離輕鏈沉積于腎單位而引起腎小管退化、萎縮,出現慢性腎功能不全。
2015-08-02 01:38
-