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回答1
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龔峻梅 副主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院
三級(jí)甲等
血液腫瘤科/血液病科
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先天性紅細(xì)胞膜病的治療,脾切除是遺傳性球型或橢圓紅細(xì)胞增多癥唯一的療法,適用于45歲以下嚴(yán)重持續(xù)性貧血(Hb<10g),黃疸或膽絞痛,或是發(fā)生再障危象(原紅細(xì)胞減少癥)的患者,術(shù)前患者應(yīng)接受肺炎球菌和嗜血性流感疫苗免疫。手術(shù)中發(fā)現(xiàn)伴有膽石或證明有病的膽囊應(yīng)當(dāng)切除,脾切除后,癥狀通常可緩解,紅細(xì)胞計(jì)數(shù)上升,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)恢復(fù)正常。由于球形紅細(xì)胞增多癥持續(xù)存在,紅細(xì)胞滲透脆性仍然增加,但這些異形紅細(xì)胞因無脾臟的作用在循環(huán)中生存時(shí)間較前延長(zhǎng),因而病情可得到改善。
2015-07-29 20:08
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什么是紅細(xì)胞異常? 遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥是一種遺傳性疾病,該病患者的紅細(xì)胞是球形的而非正常時(shí)的碟形。紅細(xì)胞異常被破壞,如細(xì)胞膜異常,酶的缺陷使紅細(xì)胞不能維持其變形性,這樣很難通過狹窄的血管,這些異常多為遺傳性的。一般無需治療,貧血嚴(yán)重時(shí)可以切脾,切脾不能糾正紅細(xì)胞形狀,但可以減少其破壞,糾正貧血。 查看全文»
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