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回答1
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周承志 主任醫師
廣州醫科大學附屬第一醫院
三級甲等
呼吸五區（腫瘤一區）
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囊狀肺纖維化是一種嚴重的肺部疾病，治療包括藥物治療、呼吸支持、營養支持、康復訓練和預防感染等。自行處理身體不適可能加重病情，及時就醫并遵循醫生的治療方案是關鍵。
2015-10-08 19:42
1.藥物治療：常用藥物有尼達尼布、吡非尼酮、依維莫司等，可延緩病情進展。
2.呼吸支持：通過氧療、無創通氣等改善呼吸功能。
3.營養支持：保證充足的蛋白質、維生素攝入，增強體質。
4.康復訓練：如呼吸操、適度運動，提高肺功能。
5.預防感染：注意個人衛生，避免接觸病原體。
囊狀肺纖維化治療較為復雜，患者需積極配合治療，定期復查，以提高生活質量，延緩病情惡化。
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
