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回答1
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張立群 主任醫師
首都醫科大學附屬北京胸科醫院
三級甲等
結核二科
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特發性肺纖維化病因復雜,可能與多種因素相關?;颊邞皶r就醫,明確病情。身體感到不適時,務必及時就診,聽從醫生的建議進行診治,不要自己擅自用藥。
2015-10-02 10:20
1.免疫反應:早期可能產生抗特異性免疫反應,下呼吸道炎癥是肺最早損害。
2.細胞因子作用:間質和肺泡內淋巴細胞、巨噬細胞和中性粒細胞增多,T淋巴細胞起雙重調節作用。
3.免疫復合物:T淋巴細胞對B淋巴細胞有輔助作用,促進免疫復合物產生。
4.遺傳因素:部分患者可能存在遺傳易感性。
5.環境因素:長期暴露于粉塵、金屬顆粒等環境中可能增加患病風險。
6.病毒感染:某些病毒感染可能參與發病過程。
總之,特發性肺纖維化病因尚不明確,多種因素可能共同作用導致發病。
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回答2
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張煥臣 主治醫師
鹽城市亭湖區疾病預防控制中心
其他
預防醫學門診部
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IPF的病因不明。病毒、真菌、環境污染、毒性物質均可影響。尚未發現IPF有明確的遺傳基礎或傾向,遺傳性或家族性IPF相當少見。家族性IPF的臨床表現和非家族性IPF的臨床表現相似。盡管遺傳傳遞模式尚未闡明,但由變異的外顯率可以相信IPF為常染色體顯性遺傳,位于第14號染色體上的特殊基因可能與IPF的高危有關,位于第6號染色體上的人白細胞抗原(HLA)與IPF無關。 IPF的發病可能是炎癥、組織損傷、修復持續疊加的結果。致病因素作用于肺內常駐免疫細胞,產生炎癥或免疫反應,它們也可直接損傷上皮細胞或內皮細胞。
2015-10-14 21:48
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道,故又稱Hamman-Rich綜合征,由于本病基礎病變為肺泡炎,1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名,因病因未明,稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis,CFA)。多見于中老年人,呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史,考慮可能為自身免疫性疾病,與遺傳有關。急性型可發熱,但罕見,預后差,平均存活3年左右,65%~75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»