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遺傳性球形紅細胞增多癥是怎么回事?

2015-09-21 17:53 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：紅細胞增多癥

問題：

遺傳性球形紅細胞增多癥是怎么回事?

回答1
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龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

“遺傳性球形紅細胞增多癥”，是紅細胞膜有先天缺陷的一種溶血性貧血，主要表現為貧血、黃疸、脾腫大，診斷依據是血液中球形紅細胞增多。正常紅細胞的形態是呈盤狀且中間凹陷的，當紅細胞的形態發生改變時可引起貧血。“遺傳性球形紅細胞增多癥”，就是因為紅細胞呈球形，而且這種病又是遺傳性的，故此得名。這種病的遺傳方式是男女都可發病，每代都會有發病者，也就是所謂“常染色體顯性遺傳”。
2015-09-21 19:10

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什么是紅細胞增多癥? 　　紅細胞增多癥(polycythemia)以紅細胞數目、血紅蛋白、紅細胞壓積和血液總容量顯著地超過正常水平為特點。在我國平原地區，單位容積循環血液中，男性紅細胞數≥6.5×10^12L，血紅蛋白≥180g/L，血細胞比容≥0.54;女性紅細胞數≥6.0×l0^12/L，血紅蛋白≥170g/L，血細胞比容≥0.50，稱為紅細胞增多。兒童時期血紅蛋白超過180g/L(16g/dl)，紅細胞壓積大于55%和每公斤體重紅細胞容量絕對值超過35ml，排除因急性脫水或燒傷等所致的血液濃縮而發生的相對性紅細胞增多，即可診斷。查看全文»

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