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回答1
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陳四清 主任醫師
江蘇省中醫院
三級甲等
感染(肝病)科
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良性家族性肝內膽汁淤積癥是一種遺傳性疾病，患者通常會出現一系列癥狀。健康問題不容忽視，身體稍有不適即應就醫，聽從醫生的專業建議進行治療。
2015-09-14 11:54
1.黃疸：皮膚和鞏膜發黃，這是常見的癥狀之一。
2.皮膚瘙癢：常難以忍受，影響生活質量。
3.消化不良：如食欲不振、惡心、嘔吐等。
4.脂肪瀉：糞便中脂肪含量增多，表現為大便稀溏且有油脂漂浮。
5.生長發育遲緩：兒童患者可能出現身高、體重增長緩慢。
6.肝脾腫大：腹部檢查可發現肝臟和脾臟體積增大。
出現上述癥狀應及時就醫，通過相關檢查明確診斷，以便采取合適的治療措施。
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什么是肝內膽汁淤積癥? 肝內膽汁淤積癥是指肝細胞排泄膽汁功能障礙、膽汁分泌的抑制或膽汁流障礙(如膽管通道梗阻)致使膽汁到達十二指腸的量減少而言。膽汁成分反流入血中，使血液中僅膽汁酸增高而膽紅素正常，稱為膽汁淤積或淤膽，若血中膽汁酸和膽紅素均增高則稱為膽汁淤積性黃疸。淤膽是指膽汁的生成或排泌障礙，使膽汁成分在血中潴留，包括膽汁酸、膽紅素、膽固醇、ALP同工酶、5’-NT、γ-GT等，脂蛋白也常增高。根據膽汁淤積發生部位不同，通常以肝門為界限分為肝內和肝外膽汁淤積兩大類。病理上肝內膽汁淤積以小葉中央周圍肝內膽汁淤積癥為著，肝外膽汁淤積時膽汁淤積可在葉間膽管見到，肝實質有膽汁漏出。電鏡下有毛細膽管擴張，內有膽紅素管型。臨床上以黃疸與瘙癢、黃瘤、消化道癥狀為其特征。 查看全文»
