(一)急性高血氨治療.禁蛋白質(zhì)攝入，靜脈輸注葡萄糖和胰島素，減少體內(nèi)蛋白分解。如出現(xiàn)腦水腫，應(yīng)給予甘露醇0.25～.0 g/(kg·4 h)進行脫水治療。2.當(dāng)出現(xiàn)嚴重高血氨伴無法控制酸中毒或嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時，應(yīng)進行血液透析迅速清除氨。度過急性期后，可做腹膜透析。嬰兒每次灌注50～00 mr/kg的.5%葡萄糖透析液。24～48小時后可降低血氨85%，在放置長期的腹腔引流管或中心靜脈管前。換血療法對糾正凝血障礙可能有幫助。3.如果血氨超過 000μmol/L，應(yīng)靜脈給予苯甲酸鈉和苯乙酸鈉0.25 g/(kg·d)。它們通過選擇性肝臟酶途徑清除氨，苯甲酸鈉與甘氨酸結(jié)合形成馬尿酸，它以與腎血流量相同的速率從尿中排出，苯乙酸鈉與谷氨酰胺結(jié)合，以苯乙酰谷氨酰胺從尿中排出，4.給予0%精氨酸(0.8 g/kg)，以緩解精氨酸水平低下(精氨酸酶缺乏者除外)，并促進N一乙酰谷氨酰胺合成，維持治療，用精氨酸0.2～0.8 g/(kg·d)及苯甲酸鈉0.25～0.50 g/(kg·d)。 (二)長期治療.患者非昏迷狀態(tài)，且血氪低于00 μmo/L，可以0.25 g/(kg·d)逐漸開始供給蛋白質(zhì)，并逐漸增加直至達到最高耐受量。必須以其他非蛋白質(zhì)食物為患者提供足夠熱量。2.年齡較大的兒童，胃腸道是氨的重要來源，可使用乳果糖2～3 ml/(kg·d)，使患者每天大便2—3次。乳果糖還能改變腸道pH抑制氨的吸收。口服新霉素30～40 mg/(kg·d)，可抑制腸道菌群，減少氨的生成。3.避免感染加劇高氨血癥。有驚厥者，避免用丙戊酸，因可能誘發(fā)高氨血癥。很多患者缺乏肉堿，應(yīng)予補充。4.對于CPS缺乏和OTC缺乏反復(fù)發(fā)作造成神經(jīng)系統(tǒng)損害者可考慮肝移植。