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回答1
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。目前新療法不斷涌現，與舊療法存在一定差異。新療法包括藥物治療的創新、基因治療的探索等。 1.藥物治療：新的藥物如鋅劑的應用更為廣泛，可減少銅吸收。舊療法常用的青霉胺副作用相對較多。 2.飲食調整：新療法更注重個性化飲食方案，精準控制銅攝入量。舊療法在飲食指導上相對較籠統。 3.基因治療：新的研究方向，有望從根本上解決基因缺陷。舊療法未涉及這一領域。 4.監測手段：新療法借助更先進的檢測技術，如基因檢測，更早發現病情變化。舊療法主要依賴傳統的生化指標。 5.綜合治療：新療法強調多學科協作，包括營養、康復等綜合干預。舊療法相對單一。 總之，肝豆狀核變性的治療在不斷進步，新療法為患者帶來更多希望，但治療仍需個體化，患者應在醫生指導下選擇合適的方案。
2024-10-07 22:33
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
