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回答1
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宋長輝 醫師
安都衛生院
一級
全科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。治療方法包括飲食調整、藥物治療等，目前難以根治，但通過規范治療可有效控制病情。治療方法有飲食限制含銅高的食物、使用驅銅藥物、對癥治療并發癥等。 1.飲食限制：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力等。 2.藥物治療： 青霉胺：是治療肝豆狀核變性的首選藥物，能促進銅排出。 二巰丁二酸膠囊：可用于驅銅。 鋅劑：如硫酸鋅，能減少腸道對銅的吸收。 3.對癥治療：如有肝功能損害，使用保肝藥物；有神經系統癥狀，給予營養神經的藥物。 4.基因治療：處于研究階段，尚未廣泛應用于臨床。 5.定期監測：定期檢查血清銅、銅藍蛋白、肝功能等指標，評估治療效果。 肝豆狀核變性雖然難以根治，但患者積極配合治療，遵循醫囑調整飲食和用藥，定期復查，能有效控制病情，提高生活質量。
2024-10-08 11:07
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
