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回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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龔峻梅 副主任醫師
南方醫科大學中西醫結合醫院
三級甲等
血液腫瘤科/血液病科
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你好;血卟啉病的表現多樣,臨床醫師應該提高警惕,增加對本病的認識。遇到原因不明的腹痛,肝功能損傷或光感性皮膚損害及有神經精神癥狀的病人,進一步檢查尿液暴曬、酸化加熱后不變紅色,尿卟啉檢查陽性,尿PBG陽性,應該考慮到血卟啉病的可能。
2014-12-09 13:01
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什么是血卟啉病? 血卟啉病又稱紫質病,是由于血紅素合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂疾病,主要病理變化為體內卟啉代謝紊亂,引起全身多個系統和器官的臨床癥狀,主要是皮膚癥狀、腹部癥狀及神經系統癥狀三組表現。可分為先天性和后天性兩類及(或)卟啉前體和膽色素原生成增多、濃縮異常升高和排泄增多,并存組織中蓄積。該病主要累及神經系統和皮膚。由于臨床發病率并不高,而且多因急性腹痛伴精神癥狀起病,易造成誤診,甚至因為濫用藥物誘發危象。 查看全文»