在了解皮肌炎時，首先需了解一下多發性肌炎。多發性肌炎近端肢體肌無力為其主要臨床表現，有些患者伴發自發性肌痛有肌肉壓痛，長伴關節痛、晨僵、體重減輕和發熱等全身癥狀。在多發性肌炎的臨床表現基礎上，出現典型皮疹即可診斷皮肌炎。典型皮疹包括以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，本病皮疹通常無瘙癢及疼痛，緩解期皮疹可完全消失。皮疹多為暫時性，但可反復發作。

　可發生于任何年齡，女性略占多數。有些病例發作前有驅癥狀，如不規則發熱、雷諾氏現象、關節痛、頭痛、倦急和乏力等。發病多數呈緩慢起病，少數呈急性或亞急性發病。肌肉和皮膚是本病的兩組主要癥狀，皮損往往先于肌肉數周至數年發病，少數先有肌病，隨后出現皮損，部分患者肌肉和皮膚同時發病。 肌肉癥狀 　　（一）肌肉癥狀 通常累及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭累及，肝體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。病變常呈對稱性，在少數病例中損害可局限在一個肢體肌肉群，或一單獨肌肉或許多肌肉連續發作，此起彼伏；通常患者感乏力，隨后有肌肉疼痛、按痛和運動痛；進而由于肌力下降，呈現各種運動機能障礙和特殊姿態。由于肌肉病變的多少、輕重、部位的差異等，癥狀可有所不同，一般通常有抬臂、頭部運動或下蹲后站起困難，步態拙劣，有時由于肌力急遽衰減，可呈現特殊姿態，如頭部下垂，二肩前傾等，重者全身不能動彈，甚至翻身。當咽、食管上部和腭部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞咽困難；當膈肌和肋間肌累及可發生氣急和呼吸困難；心肌受累可產生心力衰竭，眼肌累及發生復視。病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感，有時纖維性變后而發硬或堅實，可促使關節攣縮影響功能，亦有報導有重癥肌無力病樣綜合征即無痛性肌軟弱，在活動后加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。