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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問，您可以進行追問或是評價
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劉羽翔 主任醫(yī)師
北京三博腦科醫(yī)院
其他
麻醉疼痛科
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肝豆狀核變性是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，主要影響肝臟和神經(jīng)系統(tǒng)。有效的治療藥物包括青霉胺、二巰丁二酸、二巰丙磺鈉等。 1. 青霉胺：是治療肝豆狀核變性的經(jīng)典藥物，能促進銅離子排出。但使用時可能出現(xiàn)過敏反應(yīng)，如皮疹、發(fā)熱等。 2. 二巰丁二酸：能與銅離子結(jié)合，形成穩(wěn)定的絡(luò)合物，通過尿液排出體外。部分患者可能有胃腸道不適。 3. 二巰丙磺鈉：對銅離子有較強的親和力，有助于降低體內(nèi)銅含量。少數(shù)患者可能會有頭暈、乏力等癥狀。 4. 鋅劑：如硫酸鋅、葡萄糖酸鋅等，可減少腸道對銅的吸收。 5. 四硫鉬酸銨：能阻止銅在胃腸道的吸收，并促進銅排出。 肝豆狀核變性患者需在醫(yī)生的指導下，根據(jù)病情、個體差異等選擇合適的藥物進行治療，并定期復查，監(jiān)測血銅、尿銅及肝腎功能等指標。
2024-12-05 03:12
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
