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林鋒瑞 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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肺纖維化是由多種原因引起的肺損傷。病理過程主要是早期呼吸道急性炎癥反應，包括肺泡炎、間質性肺炎、肺泡上皮損傷、成纖維細胞增生、巨噬細胞、中性粒細胞等炎性細胞浸潤；這導致細胞外基質代謝紊亂，一些細胞外基質成分沉積在肺泡和間質中，纖維組織過度修復導致肺外組織結構紊亂和肺實質損傷，肺纖維化最終發生于慢性肺纖維增生、肺間質纖維化、膠原沉積、肺泡結構改變等。關于肺纖維化，早期可以自理。關于肺纖維化，早期可以自理。
2022-08-28 12:00
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就醫問藥
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
