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先天性中性粒細胞缺乏癥預后好嗎？

2021-12-23 19:44 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：白細胞減少和粒細胞缺乏癥

問題：

先天性中性粒細胞缺乏癥預后好嗎？

回答1
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侯立城主任醫師

鶴崗市人民醫院

三級甲等

普通內科

先天性中性粒細胞缺乏癥若為中性粒細胞減少伴有免疫球蛋白異常血癥，則約半數患兒有家族史，為性聯遺傳。預后不良，多于生后數年內死亡。若為家族性良性慢性中性粒細胞減少癥，為常染色體顯性或隱性遺傳，多見于非洲及猶太家族。預后良好。若為周期性粒細胞減少癥，患兒為常染色體顯性遺傳，多于嬰兒或兒童期發病。發作呈周期性，間隔為5～35天，大多為9～2天。隨著年齡的增長，發作逐漸減輕，有的可于5～0年后恢復正常。約35%～50%的患兒做脾切除后有所改善。
2021-12-23 19:46

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什么是白細胞減少和粒細胞缺乏癥? 　　外周血白細胞數持續低于正常值(成人4×10^9/L)時稱為白細胞減少(leukopenia)，中性粒細胞是白細胞的主要成分，中性粒細胞減少常導致白細胞減少。中性粒細胞絕對計數低于2.0 ×10^9/L稱為中性粒細胞減少(neutropenia);低于0.5 ×10^9/L稱為粒細胞缺乏癥(agranlocytosis)。白細胞減少癥的病人，大多數起病緩慢，癥狀輕微，常見癥狀頭昏、乏力、心悸、低熱，容易出現咽喉炎及口腔黏膜潰瘍等。查看全文»

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