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回答1
我們邀請臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問,您可以進行追問或是評價
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侯立城 主任醫(yī)師
鶴崗市人民醫(yī)院
三級甲等
普通內科
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要清楚這個疾病的遺傳性是很強的,家族性噬血細胞綜合征預后差,疾病進展迅速,要盡早行骨髓移植術。繼發(fā)性噬血細胞綜合征的治療較為復雜。一方面必須針對原發(fā)疾病治療,例如血液/淋巴系統(tǒng)腫瘤需行化療,感染相關噬血細胞綜合征需抗感染治療。
2021-12-17 21:23
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什么是噬血細胞綜合征? 噬血細胞綜合征(hemophagocytic syndrome)辦稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(hemoph-agocytic lymphohistioeytosis),是以發(fā)熱、肝脾大和全血細胞減少為特征的綜合征。組織學特征為組織細胞/巨噬細胞過度增生和活化。本綜合征分為兩大類,一類為原發(fā)性或家族性;另一類為繼發(fā)性,前者可為遺傳性疾病,后者可由感染或腫瘤所致。遺傳性HPS的死亡率極高,如果診斷后未經治療者其中位生存期僅8個月。繼發(fā)性比原發(fā)性HPS的發(fā)病率高得多,兩者臨床經過和預后均不同。 查看全文»
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