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回答1
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高天 副主任醫師
西京醫院
三級甲等
外科
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先天性巨結腸病寶寶存活率很高,死亡率非常低。它是新生兒疾病中比較常見的一種先天性消化道畸形。患兒病變的腸管壁上沒有神經節細胞,導致腸管持續性痙攣,從而影響大便通過,在腸壁面上方淤積。使腸管逐漸擴張,隨后增粗、增厚形成巨大擴張段腸管。癥狀輕微的可以采用藥物治療,嚴重的情況下通過手術根治。
2021-11-10 15:47
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什么是先天性巨結腸? 先天性巨結腸癥(congenital megacolon)又稱腸管無神經節細胞癥(aganglionosis).因Hirschsprun首先對本病做詳盡的描述,故也稱為Hirschsprung病(簡稱HD)。是一種神經峭細胞源性疾病和多基因遺傳病,是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發病率在1/2000~1/5000,男女為4:1。本病有家族性發生傾向,有報道為4%。 查看全文»