肝豆狀核變性能根治嗎？
肝豆狀核變性能根治嗎？比如手術換肝患者男今年22歲14歲患病前四年因為沒藥一直沒治也沒忌口后來在301拿的青霉氨斷斷續(xù)續(xù)在吃著一吃就牙齦流血所以沒經(jīng)常吃現(xiàn)在有腦積水手腳不能用有知覺吃飯?zhí)士谒钔耆荒茏岳碇橇]影響這種情況能做手術嗎？如果能會恢復到什么程度？謝謝麻煩醫(yī)生了曾經(jīng)治療情況和效果：301拿藥想得到怎樣的幫助：想知道能不能手術及手術前后的注意事項和恢復程度（）
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回答1
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張艷凱 副主任醫(yī)師
開封市中心醫(yī)院
三級甲等
全科
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低銅高蛋白飲食避免食用含銅量高的食物如甲殼魚類、堅果類、巧克力、瘦肉、豬肝、羊肉等禁用黽板、鱉甲、珍珠、牧蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。對癥治療保肝治療多種維生素能量合劑等，針對錐體外系癥狀可選用安坦或東莨菪鹼，如有溶血發(fā)作時可用腎上腺皮質(zhì)激素或血漿替換療法、手術治療嚴重脾功能亢進可導致長期白細胞和血小板顯著減少常易出血和感染青霉胺。
2021-09-10 17:08
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現(xiàn)的各種 異常為特征。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)(Kayser-Fleischer ring，K-F環(huán))。發(fā)病率各國報道不一，據(jù)流行病學調(diào)查結(jié)果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據(jù)廣州中山一院神經(jīng)科1981～1991年神經(jīng)遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
