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回答1
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張久軍
長春婦科醫院
呼吸科
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肺纖維化是以成纖維細胞增殖及大量細胞外基質聚集并伴炎癥損傷、組織結構破壞為特征的一大類肺疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后經過異常修復導致結構異常(疤痕形成)。絕大部分肺纖維化病人病因不明(特發性)，這組疾病稱為特發性間質性肺炎(IIP)，是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎(IIP)中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型為特發性肺纖維化(IPF)，是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質性肺疾病。肺纖維化嚴重影響人體呼吸功能，表現為干咳、進行性呼吸困難(自覺氣不夠用)，且隨著病情和肺部損傷的加重，患者呼吸功能不斷惡化。
2019-11-28 19:34
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什么是特發性肺纖維化? 特發性肺纖維化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)是一種病因未明的彌漫性肺間質纖維化疾病。由Hamman和Rich首先報道，故又稱Hamman-Rich綜合征，由于本病基礎病變為肺泡炎，1964年Scadding提出致纖維化肺泡炎(fibrosing alveoritis)病名，因病因未明，稱之為隱原性致纖維化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis，CFA)。多見于中老年人，呈亞急性或慢性過程。由于存在免疫異常及家族性發病史，考慮可能為自身免疫性疾病，與遺傳有關。急性型可發熱，但罕見，預后差，平均存活3年左右，65%～75%死于呼吸衰竭和肺部繼發感染。 查看全文»
