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回答1
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。當體內含銅量過高并出現渾身哆嗦癥狀時，需要綜合治療，包括飲食調整、藥物治療、促進銅排泄、對癥治療及定期復查等。 1.飲食調整：避免食用含銅高的食物，如動物肝臟、堅果、巧克力、貝類等。 2.藥物治療：常用的藥物有青霉胺、二巰丁二酸膠囊、依地酸二鈉鈣等，這些藥物能促進銅的排出。 3.促進銅排泄：使用鋅劑，如硫酸鋅，能抑制腸道對銅的吸收，促進銅的排泄。 4.對癥治療：針對渾身哆嗦的癥狀，可使用抗帕金森藥物，如苯海索。 5.定期復查：定期監測血清銅、尿銅水平，以及肝腎功能、血常規等，評估治療效果和調整治療方案。 肝豆狀核變性雖然治療過程較為復雜，但通過規范治療和良好的自我管理，患者的癥狀可以得到有效控制，提高生活質量。
2024-12-08 17:01
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
