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重型地中海貧血怎么治療

2018-05-24 12:59 點擊掃描二維碼更精彩

疾?。?/label> 地中海貧血

問題：

重型地中海貧血怎么治療

回答1
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龔峻梅副主任醫師

南方醫科大學中西醫結合醫院

三級甲等

血液腫瘤科/血液病科

你好，地中海貧血是由基因突變導致血紅蛋白的生成障礙，又稱為海洋性貧血。根據臨場表現分為α型和β型，重型地中海貧血屬于β型里的重度貧血，重型患者多有貧血、黃疸、肝脾腫大和智力障礙。對于重型或者溶血危象患者，一般需要輸血治療，對于重型的β型患者，早期、定期輸血有助于兒童發育同時配合鐵螯合劑，促進鐵的排除，脾大者考慮脾切除，有溶血危象時，應用糖皮質激素，有條件的家庭可以選擇進行骨髓移植或者干細胞移植，積極防止并發癥等。
2018-12-28 16:20

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回答2
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閆鐵醫師

家庭醫生在線合作醫院

其他

內科

您可以采用輸鐵鰲合劑治療的，還可以采用基因活化治療，常用的藥物有經基脲、阿糖胞苷、異煙肼等。
2018-05-24 13:06

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡稱地貧，據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。查看全文»

疾病癥狀：溶血膽紅素升高

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