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回答1
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黃閏月 主任醫師
廣東省中醫院
三級甲等
風濕免疫科
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你好，糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。嬰兒期間，血糖濃度可在喂養后3～4小時降到少于24mmol/L40mg/d。兩次喂養中的間期較長會引起更嚴重的低血糖，伴有高乳酸血癥和代謝性酸中毒。
2018-02-09 22:14
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就醫問藥
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什么是糖原累積癥? 糖原代謝病以往稱為糖原積累癥(glycogen storage disease，glycogenosis.GSD)，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的參與。不同酶的缺陷可導致不同類型的糖原代謝病。除Ⅷ、Ⅸ型為Ⅹ連鎖隱性遺傳外，其他為常染色體隱性遺傳。發病率約為1/20000～1/25000。 查看全文»
