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紅細胞酶缺陷引起的溶血性貧血是怎樣的疾病

2024-10-24 15:17 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：溶血性貧血

問題：

紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血是什么病

回答1
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陳小名住院醫師

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紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血是一種由于紅細胞內酶的缺乏或活性降低，導致紅細胞破壞增加而引起的貧血疾病。常見的紅細胞酶缺陷包括葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥、丙酮酸激酶（PK）缺乏癥等。 1. 葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏癥：這是一種常見的紅細胞酶缺陷病，患者在食用蠶豆、服用某些藥物（如磺胺類、解熱鎮痛藥）或感染時，可能會誘發急性溶血。 2. 丙酮酸激酶（PK）缺乏癥：多為遺傳性，患者自幼可有慢性溶血表現，貧血程度輕重不一。 3. 磷酸戊糖旁路酶缺陷：如谷胱甘肽合成酶缺乏，會影響紅細胞的抗氧化能力，導致溶血。 4. 核苷酸代謝酶缺陷：如嘧啶 5'核苷酸酶缺乏，也可引發溶血性貧血。 5. 其他罕見的紅細胞酶缺陷：如腺苷酸激酶缺乏等，較為少見。紅細胞酶缺陷所致的溶血性貧血雖然相對少見，但對患者的健康影響較大。確診后需積極治療，避免誘發因素，并定期復查。
2024-10-24 21:54

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什么是溶血性貧血? 　　溶血性貧血(hemolytic anemia)是由于各種導致紅細胞壽命縮短，紅細胞破壞加速，而骨髓造血增強但不足代償紅細胞消耗所致的一組貧血。紅細胞在血液循環中正常壽命是90～120天，每天約有1%的紅細胞衰老破壞而從血液中被清除，同時骨髓釋放相同數量的新生紅細胞進入血液，機體自然消亡的紅細胞和新生成的紅細胞數量處于動態平衡狀態，使紅細胞總量保持恒定。引起溶血性貧血(以下簡稱溶貧)的疾患使紅細胞在成熟之前即受到破壞。一般認為，當紅細胞的壽命短于15～20天時，即可引起貧血。查看全文»

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