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地中海貧血是怎樣的一種貧血

2017-10-12 13:42 點擊掃描二維碼更精彩

疾病：地中海貧血

問題：

地中海貧血是怎樣的一種貧血

回答1
我們邀請臨床執業醫師解答上述提問，您可以進行追問或是評價

張宇明主任醫師

廣東醫科大學附屬醫院

三級甲等

血液內科

地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病。患者常因珠蛋白鏈合成異常導致血紅蛋白結構與功能改變，引發貧血等癥狀。病情嚴重程度不一，發現相關癥狀應及時就醫。若身體出現不適癥狀，請趕快就醫，按照醫生的指導進行治療，切勿自行用藥。
1.發病機制：合成血紅蛋白的珠蛋白鏈減少或缺失，使紅細胞變形性降低，壽命縮短。
2.癥狀表現：輕者可能無癥狀，重者可有貧血、黃疸、肝脾腫大等。
3.遺傳特點：多為家族遺傳，父母雙方攜帶致病基因時，子女患病風險增加。
4.診斷方法：包括血常規、血紅蛋白電泳、基因檢測等。
5.治療方式：輕型一般無需治療，重型可能需要輸血、祛鐵治療，必要時進行造血干細胞移植。
地中海貧血雖無法根治，但早期診斷、規范治療可有效控制病情，提高生活質量。
2017-10-12 14:45

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什么是地中海貧血? 　　地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla，簡稱地貧，據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”），是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成，導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一，大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。查看全文»

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