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薛祖洋 醫師
冠縣人民醫院
二級甲等
兒科
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先天性巨結腸不是一種常見疾病。它是由于腸壁神經節細胞缺如導致的腸道發育畸形。其發病機制復雜，癥狀表現多樣，診斷和治療也具有一定難度。常見癥狀包括頑固型便秘、腹脹等。治療方法包括保守治療和手術治療。 1.發病機制：主要是胚胎發育過程中，神經嵴細胞遷移障礙，造成腸壁神經節細胞缺如。 2.癥狀表現：患兒出生后多有不排胎便或延遲排胎便，之后出現頑固型便秘、腹脹，嚴重時可出現嘔吐。 3.診斷方法：通過鋇劑灌腸、直腸肛管測壓、病理活檢等檢查來明確診斷。 4.保守治療：包括灌腸、使用開塞露等方法，幫助排便，緩解腹脹。 5.手術治療：對于病情嚴重、保守治療無效的患兒，需進行手術，如結腸切除吻合術等。 總之，先天性巨結腸雖不常見，但一旦確診，應及時治療，以改善患兒的生活質量。
2024-10-09 18:02
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回答2
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樂盛麟 主任醫師
廣東省婦幼保健院
三級甲等
小兒普通外科
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先天性巨結腸，又稱先天性無神經節細胞癥或赫什朋病，是由于病變腸段神經節細胞缺失，導致腸管持續痙攣，糞便無法往下推進而淤滯在近端結腸，使該腸管肥厚、擴張，這是一種比較常見的胃腸道先天發育畸形，多見于新生兒，據有報道，其發生率為1/2000~1/5000。
2024-10-09 21:28
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什么是先天性巨結腸? 先天性巨結腸癥(congenital megacolon)又稱腸管無神經節細胞癥(aganglionosis).因Hirschsprun首先對本病做詳盡的描述，故也稱為Hirschsprung病(簡稱HD)。是一種神經峭細胞源性疾病和多基因遺傳病，是新生兒期低位腸梗阻的常見原因之一。其發病率在1/2000～1/5000，男女為4：1。本病有家族性發生傾向，有報道為4%。 查看全文»
